Onfalocele e Gastrosquise: Diferenças e Associações

HR Presidente Prudente - Hospital Regional de Presidente Prudente (SP) — Prova 2022

Enunciado

Em relação à onfalocese e à gastrosquise, é correto afirmar:

Alternativas

1. A) a gastrosquise está muito associada a anomalias congênitas, principalmente, à atresia das vias biliares.
2. B) a onfalocele pode estar associada à trissomia do 21 e a cardiopatias congênitas.
3. C) na gastrosquise, o conteúdo herniário é recoberto por uma membrana composta por peritônio e por uma membrana amniótica.
4. D) o conteúdo da gastrosquise, na maioria dos casos, é composto por fígado e intestino delgado.
5. E) a onfalocele tem sua localização, predominantemente, à direita da cicatriz umbilical.

Pérola Clínica

Onfalocele → alta associação com anomalias cromossômicas (ex: T21) e cardíacas.

Resumo-Chave

A onfalocele é um defeito da parede abdominal com herniação de vísceras recobertas por saco peritoneal e amniótico, frequentemente associada a outras malformações congênitas, como cardiopatias e síndromes genéticas (ex: trissomia do 21). Já a gastrosquise, geralmente à direita da cicatriz umbilical e sem saco, tem menor associação com outras anomalias.

Contexto Educacional

A onfalocele e a gastrosquise são defeitos congênitos da parede abdominal que, embora semelhantes na apresentação de vísceras expostas, possuem diferenças cruciais em sua embriologia, associações e prognóstico. A onfalocele, que ocorre devido a uma falha no retorno das alças intestinais para a cavidade abdominal durante a 6ª a 10ª semana de gestação, é caracterizada pela herniação de vísceras (intestino, fígado, baço) através do anel umbilical, recobertas por um saco peritoneal e amniótico. Sua prevalência é de aproximadamente 1 em 4.000 a 10.000 nascidos vivos. A distinção entre onfalocele e gastrosquise é fundamental para o diagnóstico pré-natal e o planejamento do manejo pós-natal. A onfalocele está fortemente associada a outras anomalias congênitas, incluindo síndromes cromossômicas (como trissomia do 13, 18 e 21), cardiopatias congênitas (presentes em até 50% dos casos), malformações do trato gastrointestinal e geniturinário. O diagnóstico é frequentemente feito por ultrassonografia pré-natal, que permite identificar o defeito e avaliar a presença de outras anomalias. O tratamento da onfalocele é cirúrgico, visando o fechamento da parede abdominal e a redução das vísceras. O prognóstico depende da presença e gravidade das anomalias associadas. A gastrosquise, por outro lado, é um defeito da parede abdominal geralmente à direita do umbigo, sem saco protetor, e as vísceras estão expostas ao líquido amniótico. Embora possa haver atresia intestinal, a gastrosquise tem uma associação muito menor com síndromes genéticas e outras malformações graves, sendo o principal desafio a proteção das alças e a reintrodução gradual.

Perguntas Frequentes

Quais as principais diferenças entre onfalocele e gastrosquise?

A onfalocele é uma herniação de vísceras abdominais recobertas por um saco (peritônio e âmnio), geralmente na linha média, e está fortemente associada a outras malformações. A gastrosquise é uma herniação de vísceras não recobertas, geralmente à direita do umbigo, com menor associação a outras anomalias.

Com quais anomalias congênitas a onfalocele está mais frequentemente associada?

A onfalocele está frequentemente associada a anomalias cromossômicas (como trissomia do 13, 18 e 21), cardiopatias congênitas, malformações do trato gastrointestinal e geniturinário.

O que é a membrana que recobre o conteúdo herniário na onfalocele?

Na onfalocele, o conteúdo herniário é recoberto por um saco composto por peritônio visceral internamente e membrana amniótica externamente, com a geleia de Wharton entre eles.

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