Santa Casa de Campo Grande (MS) — Prova 2021
Recém-nascido a termo, 40 semanas, parto vaginal, ao nascer é notado defeito de fechamento da parede abdominal. Apresenta cordão umbilical mediano, com artéria umbilical única, localizado no centro do defeito da parede abdominal, ilustrado abaixo. Não há contato de alças intestinais e outros órgãos intra-abdominais com o meio externo. Sem lesões de peritônio. Assinale o diagnóstico correto.
Defeito parede abdominal com cordão umbilical MEDIANO no centro da lesão, vísceras em saco membranoso, sem contato com meio externo = Onfalocele.
A onfalocele é um defeito da parede abdominal onde as vísceras herniadas estão contidas em um saco membranoso, com o cordão umbilical inserido no ápice do saco. Diferencia-se da gastrosquise pela presença do saco e pela localização do cordão umbilical.
Os defeitos de fechamento da parede abdominal em recém-nascidos, como onfalocele e gastrosquise, são anomalias congênitas importantes que requerem manejo imediato e especializado. A onfalocele é caracterizada pela herniação de vísceras abdominais (geralmente intestino, fígado ou estômago) através do anel umbilical, envoltas por um saco membranoso composto por peritônio e âmnio. O diagnóstico diferencial entre onfalocele e gastrosquise é crucial para o planejamento terapêutico e prognóstico. Na onfalocele, o cordão umbilical está inserido no centro do defeito, no ápice do saco. A presença do saco protege as vísceras da exposição direta ao meio externo. A onfalocele tem uma alta associação com outras malformações congênitas e síndromes genéticas, o que impacta significativamente o prognóstico do recém-nascido. O tratamento da onfalocele é cirúrgico, visando o fechamento da parede abdominal e o retorno das vísceras à cavidade. O prognóstico depende do tamanho do defeito, da presença de malformações associadas e da capacidade da cavidade abdominal de acomodar as vísceras. A identificação precoce, o manejo adequado e a avaliação de comorbidades são essenciais para otimizar os resultados e a sobrevida desses pacientes.
A onfalocele apresenta as vísceras herniadas envoltas por um saco membranoso, com o cordão umbilical inserido no ápice do saco. Na gastrosquise, as alças intestinais estão expostas diretamente ao meio externo, sem saco, e o cordão umbilical é normal e lateralizado.
A onfalocele está frequentemente associada a outras anomalias, como síndromes genéticas (ex: Síndrome de Beckwith-Wiedemann, trissomias), cardiopatias congênitas e anomalias do trato gastrointestinal ou urinário.
A conduta inicial envolve proteger o saco com compressas estéreis e úmidas para evitar desidratação e infecção, manter a termorregulação, iniciar hidratação venosa e avaliar outras malformações associadas, preparando para a correção cirúrgica.
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