INEP Revalida - Exame Nacional de Revalidação de Diplomas Médicos — Prova 2012
Uma mulher de 37 anos de idade vem à consulta com queixa de febre (temperatura axilar = 38°C), náuseas, vômitos, mialgia, dor nos braços, pernas e nas articulações dos pés e mãos há cerca de dez dias. Refere já ter tido esse quadro há cerca de um mês, tendo obtido melhora com o uso de analgésicos e anti-inflamatórios. Atualmente, refere piora do quadro clínico. Ao exame físico, evidencia-se que a paciente se encontra em regular estado geral, descorada, anictérica, com dificuldade à deambulação – tem sinais clínicos de polineurite, artralgia e artrite de pequenas e médias articulações. Apresenta nódulos cutâneos de vários tamanhos e estádios evolutivos diferentes, róseo-eritemato-edematosos, violáceos, acastanhados, isolados e confluentes, manchas acastanhadas, pústulas, vesículas hemorrágicas e nódulos necrótico-ulcerativos, em especial nas coxas e pernas. Apresenta, ainda, cicatrizes de lesões anteriores e hepato-esplenomegalia dolorosa. Qual o diagnóstico mais provável nesse caso?
Febre + nódulos dolorosos + polineurite na hanseníase = Reação Tipo 2 (Eritema Nodoso Hansênico).
A Reação Tipo 2 é uma hipersensibilidade tipo III (imunocomplexos) que ocorre em pacientes multibacilares, apresentando sintomas sistêmicos e lesões cutâneas polimorfas.
As reações hansênicas são episódios agudos de inflamação que interrompem o curso crônico da hanseníase. A Reação Tipo 2 (ENH) é uma emergência médica potencial devido ao risco de danos neurais permanentes e falência de órgãos. O diagnóstico é eminentemente clínico, baseado na tríade de sintomas sistêmicos, nódulos cutâneos e dor neural. Este caso clínico ilustra a gravidade da forma sistêmica, com hepatoesplenomegalia e lesões necrótico-ulcerativas, reforçando a necessidade de diferenciar as reações imunológicas de recidivas da doença ou farmacodermias. O entendimento da imunopatologia é crucial para a escolha terapêutica correta entre talidomida e corticoides.
A Reação Hansênica Tipo 2, ou Eritema Nodoso Hansênico (ENH), é uma reação de hipersensibilidade do tipo III de Gell e Coombs, mediada pela deposição de imunocomplexos circulantes nos tecidos. Diferente da Reação Tipo 1, que é celular (Tipo IV), a Tipo 2 ocorre predominantemente em pacientes com alta carga bacilar (formas multibacilares como Virchowiana e Dimorfa-Virchowiana). A deposição desses complexos ativa o sistema complemento e recruta neutrófilos, levando a vasculites e inflamação sistêmica, o que explica a febre, mialgia e o polimorfismo das lesões cutâneas, que podem variar de nódulos eritematosos a lesões necróticas.
As manifestações são sistêmicas e cutâneas. Clinicamente, o paciente apresenta febre, mal-estar, mialgia, artralgia e, frequentemente, polineurite aguda. As lesões cutâneas clássicas são nódulos eritematosos, dolorosos e súbitos, mas podem ocorrer formas graves com vesículas, bolhas e ulcerações (Eritema Nodoso Necrotizante). Além disso, o comprometimento de órgãos internos é comum, manifestando-se como linfadenopatia, hepatoesplenomegalia dolorosa, orquiepididimite e iridociclite. O quadro costuma ser recorrente ou crônico, exigindo manejo prolongado.
O fármaco de escolha para o controle do Eritema Nodoso Hansênico é a Talidomida (100 a 400 mg/dia), devido ao seu potente efeito inibitório sobre o TNF-alfa. No entanto, devido à sua teratogenicidade, seu uso em mulheres em idade fértil é rigorosamente controlado. Em casos de contraindicação à talidomida, ou quando há necessidade de tratar neurites e iridociclites associadas, utilizam-se os corticosteroides (como a Prednisona). A Clofazimina também pode ser utilizada em doses elevadas para auxiliar no desmame do corticoide em quadros crônicos. É fundamental manter a poliquimioterapia (PQT) se o paciente ainda estiver em tratamento para a hanseníase.
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