Raquitismo em Crianças com Atresia Biliar: Diagnóstico e Manejo

UNIFESO/HCTCO - Hospital das Clínicas de Teresópolis Costantino Ottaviano (RJ) — Prova 2020

Enunciado

Uma criança de oito meses de idade apresenta choro a movimentação da perna direita. Apresenta edema na parte medial da coxa direita. Não tem febre nem alteração do apetite e parece incomodada à movimentação do membro inferior direito. A mãe nega queda ou qualquer trauma. A criança foi submetida ao procedimento de Kasai para atresia biliar, sem sucesso e aguarda transplante de fígado. A radiografia do membro inferior direito demonstra uma fratura medial em vara verde e deficiência de mineralização. O diagnóstico mais provável é:

Alternativas

  1. A) Raquitismo por deficiência de vitamina D
  2. B) Absorção deficiente de vitamina E
  3. C) Hipofastesia genética primaria
  4. D) Absorção deficiente de fosfato
  5. E) Osteodistrofia renal

Pérola Clínica

Atresia biliar → má absorção vit D → raquitismo → deficiência mineralização e fraturas em vara verde.

Resumo-Chave

A atresia biliar, especialmente quando o procedimento de Kasai não é bem-sucedido, leva à má absorção crônica de gorduras e vitaminas lipossolúveis (A, D, E, K). A deficiência de vitamina D resultante é a principal causa de raquitismo em crianças com doença hepática crônica, manifestando-se com deficiência de mineralização óssea e maior risco de fraturas patológicas, como as em vara verde.

Contexto Educacional

O raquitismo é uma doença óssea metabólica caracterizada por mineralização inadequada da matriz osteoide em crescimento, resultando em ossos moles e deformados. A causa mais comum é a deficiência de vitamina D, essencial para a absorção de cálcio e fósforo. Em crianças com doenças hepáticas crônicas, como a atresia biliar, o raquitismo é uma complicação frequente e grave. A atresia biliar compromete a secreção de bile, que é crucial para a digestão e absorção de gorduras e, consequentemente, das vitaminas lipossolúveis (A, D, E, K) no intestino delgado. No caso da criança de 8 meses com atresia biliar que aguarda transplante de fígado, a má absorção crônica de vitamina D é a explicação mais provável para a deficiência de mineralização óssea e a fratura em vara verde. A fratura em vara verde é típica de ossos mais maleáveis e menos resistentes, característicos do raquitismo. A ausência de febre e alteração do apetite, mas com dor à movimentação, corrobora um processo ósseo metabólico em vez de infeccioso ou traumático agudo significativo. Para residentes, é fundamental reconhecer que doenças hepáticas crônicas na infância são um fator de risco significativo para deficiências nutricionais, especialmente de vitaminas lipossolúveis, e suas consequências, como o raquitismo. A suspeita clínica deve ser alta em pacientes com atresia biliar, cirrose ou outras colestases crônicas que apresentem dor óssea, deformidades ou fraturas. O manejo envolve a suplementação agressiva de vitamina D e cálcio, além do tratamento da doença hepática subjacente, que pode incluir o transplante de fígado.

Perguntas Frequentes

Qual a relação entre atresia biliar e raquitismo?

A atresia biliar impede o fluxo biliar adequado, levando à má absorção de gorduras e, consequentemente, das vitaminas lipossolúveis (A, D, E, K). A deficiência crônica de vitamina D é a principal causa de raquitismo em crianças com atresia biliar, resultando em mineralização óssea inadequada.

Quais são os sinais clínicos e radiográficos do raquitismo em crianças?

Clinicamente, o raquitismo pode causar dor óssea, deformidades esqueléticas (pernas arqueadas, rosário raquítico), atraso no desenvolvimento motor e fraturas patológicas. Radiograficamente, observa-se deficiência de mineralização, alargamento e irregularidade das metáfises ósseas, e fraturas como as em 'vara verde'.

O que é uma fratura em vara verde e por que ocorre no raquitismo?

Uma fratura em vara verde é uma fratura incompleta onde o osso se dobra e racha de um lado, mas não se quebra completamente do outro, semelhante a um galho verde. No raquitismo, a deficiência de mineralização torna os ossos mais maleáveis e menos resistentes, predispondo a esse tipo de fratura com traumas mínimos.

Responda esta e mais de 150 mil questões comentadas no MedEvo — a plataforma de residência médica com IA.

Responder questão no MedEvo