Rabdomiossarcoma Orbitário: Diagnóstico e Metástases

CBO Teórica 2 - Prova de Especialidades da Oftalmologia — Prova 2020

Enunciado

Com relação ao rabdomiossarcoma orbitário, assinale a alternativa correta:

Alternativas

1. A) O quadro clínico típico é de proptose lentamente progressiva.
2. B) O tipo pleomórfico é mais comum na infância.
3. C) Os locais mais comuns de metástase são pulmão e ossos.
4. D) Quadro de proptose associado a prostração e febre é a manifestação mais comum.

Pérola Clínica

Rabdomiossarcoma orbitário → Proptose de rápida progressão e metástases para pulmão e ossos.

Resumo-Chave

É a neoplasia maligna primária da órbita mais comum na infância, exigindo diagnóstico rápido devido ao seu crescimento agressivo e potencial metastático.

Contexto Educacional

O rabdomiossarcoma orbitário é uma emergência oftalmológica pediátrica. Derivado de células mesenquimais indiferenciadas com potencial de diferenciação muscular estriada, ele se destaca pela agressividade local. O diagnóstico precoce é vital, pois o tumor responde bem à combinação de quimioterapia multimodale radioterapia, com taxas de sobrevida que superam 90% em casos localizados. Clinicamente, deve-se suspeitar de rabdomiossarcoma em qualquer criança com deslocamento do globo ocular de evolução rápida. A biópsia incisional é o padrão-ouro para confirmação diagnóstica. O tratamento moderno prioriza a preservação do globo ocular e da visão, reservando a exenteração apenas para casos recorrentes ou resistentes ao tratamento conservador.

Perguntas Frequentes

Quais são os principais locais de metástase do rabdomiossarcoma?

Os locais mais frequentes de disseminação metastática do rabdomiossarcoma orbitário são os pulmões e os ossos. A disseminação ocorre principalmente por via hematogênica. Por isso, o estadiamento inicial obrigatoriamente inclui tomografia de tórax e cintilografia óssea, além da avaliação da medula óssea em alguns subtipos.

Qual a apresentação clínica típica deste tumor?

A manifestação clássica é uma proptose de início súbito e progressão muito rápida (dias a semanas), frequentemente acompanhada de edema e hiperemia palpebral, o que pode levar ao diagnóstico errôneo de celulite orbitária. Diferente de processos inflamatórios puros, a dor e a febre não são sintomas cardinais, embora possam ocorrer em estágios avançados.

Quais são os subtipos histológicos e qual o mais comum?

O subtipo embrionário é o mais comum na órbita (cerca de 80% dos casos) e geralmente apresenta o melhor prognóstico. O subtipo alveolar é mais agressivo e ocorre frequentemente na órbita inferior. O subtipo pleomórfico é extremamente raro na infância, sendo mais observado em adultos.

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