Rabdomiossarcoma Orbitário: Tipos Histológicos e Conduta

CBO Teórica 2 - Prova de Especialidades da Oftalmologia — Prova 2019

Enunciado

Quanto ao rabdomiossarcoma orbitário, é correto afirmar:

Alternativas

1. A) Exérese cirúrgica ampla com margem deve ser realizada em todos os casos, uma vez que o tumor não responde à radioterapia ou quimioterapia.
2. B) Geralmente ocorre entre a terceira e quarta década de vida, com idade média ao diagnóstico de 25 anos.
3. C) O tipo histológico pode ser classificado em embrionário, botrióide e alveolar, sendo esse último o que apresenta pior prognóstico.
4. D) Tem Origem Em Fibras Musculares Lisas Perineurais.

Pérola Clínica

Rabdomiossarcoma orbitário → Proptose súbita em criança; tipo Alveolar = Pior prognóstico.

Resumo-Chave

O rabdomiossarcoma é a neoplasia maligna primária da órbita mais comum na infância, exigindo diagnóstico rápido e tratamento combinado com quimioterapia e radioterapia.

Contexto Educacional

O rabdomiossarcoma orbitário origina-se de células mesenquimais indiferenciadas com potencial de diferenciação em músculo estriado esquelético, e não de músculos extraoculares maduros. A localização orbitária, felizmente, apresenta um prognóstico melhor (sobrevida > 90%) do que outras localizações de rabdomiossarcoma no corpo. O diagnóstico diferencial deve incluir celulite orbitária, hemangioma capilar (em lactentes), linfangioma e neuroblastoma metastático. A rapidez na biópsia e início do tratamento é crucial para a preservação da visão e da vida do paciente.

Perguntas Frequentes

Quais são os principais tipos histológicos do rabdomiossarcoma orbitário?

Os três tipos principais são: 1) Embrionário: o mais comum (cerca de 80%), com prognóstico intermediário; 2) Alveolar: mais frequente em adolescentes, localizado geralmente na parte inferior da órbita e associado ao pior prognóstico devido à alta taxa de metástase; 3) Botrióide: uma variante do embrionário, mais raro na órbita, com excelente prognóstico.

Qual a apresentação clínica típica deste tumor?

A característica marcante é uma proptose de progressão muito rápida (dias ou semanas), frequentemente mimetizando um processo inflamatório ou infeccioso (como celulite orbitária). Pode haver edema palpebral, ptose, dor e deslocamento do globo ocular. A idade média ao diagnóstico é de 7 a 10 anos, sendo raro em adultos.

Como é o manejo terapêutico atual?

O tratamento é baseado em protocolos multicêntricos (como o IRSG) e envolve uma combinação de quimioterapia sistêmica (Vincristina, Actinomicina D e Ciclofosfamida) e radioterapia local. A cirurgia é reservada para biópsia diagnóstica inicial ou para ressecção de massas residuais quando não houver prejuízo funcional ou cosmético grave.

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