Rabdomiossarcoma Orbitário: Diagnóstico e Conduta

CBO Teórica 2 - Prova de Especialidades da Oftalmologia — Prova 2008

Enunciado

Com relação ao rabdmiossarcoma, é correto afirmar que:

Alternativas

1. A) Raramente evolui com metátases
2. B) O tratamento é essencialmente cirúrgico
3. C) Caracteristicamente, trata-se de um tumor de crescimento lento
4. D) Deve ser biopsiado com urgência para confirmação diagnóstica

Pérola Clínica

Proptose explosiva em criança → Suspeitar de Rabdomiossarcoma → Biópsia Urgente.

Resumo-Chave

O rabdomiossarcoma é uma emergência oncológica; o crescimento rápido exige biópsia imediata para diagnóstico histopatológico e início de quimioterapia/radioterapia.

Contexto Educacional

O rabdomiossarcoma é o sarcoma de partes moles mais comum na infância e a órbita é um de seus sítios primários preferenciais (cerca de 10% dos casos). Sua natureza agressiva exige que o oftalmologista tenha um alto índice de suspeição diante de qualquer proptose de evolução rápida em crianças. O diagnóstico histopatológico define o subtipo: Embrionário (melhor prognóstico, mais comum), Alveolar (pior prognóstico, geralmente em órbita inferior) ou Pleomórfico (raro em crianças). Graças aos avanços na quimiorradioterapia, a taxa de sobrevida em 5 anos para tumores localizados na órbita hoje excede 90%.

Perguntas Frequentes

Qual a apresentação clínica do rabdomiossarcoma orbitário?

A apresentação clássica é uma proptose de início súbito e progressão extremamente rápida (dias a semanas) em uma criança (média de idade de 7 a 8 anos). Pode haver edema bipalpebral, hiperemia conjuntival e deslocamento do globo ocular. Devido à velocidade de crescimento, pode simular um processo inflamatório ou infeccioso, como a celulite orbitária.

Por que a biópsia deve ser feita com urgência?

O rabdomiossarcoma é um tumor altamente agressivo e de crescimento explosivo. O diagnóstico precoce é o fator mais determinante para o prognóstico visual e vital. A biópsia é essencial para confirmar o tipo histológico (sendo o embrionário o mais comum na órbita) e estadiar a doença, permitindo o início imediato do protocolo de tratamento multidisciplinar.

Como é o tratamento atual do rabdomiossarcoma?

Diferente de outros tumores, o tratamento do rabdomiossarcoma orbitário não é essencialmente cirúrgico (a exenteração da órbita é reservada para casos raros de recorrência). O pilar do tratamento é a combinação de quimioterapia sistêmica e radioterapia local. A cirurgia limita-se geralmente à biópsia inicial ou à ressecção local se não causar dano funcional severo.

Responda esta e mais de 150 mil questões comentadas no MedEvo — a plataforma de residência médica com IA.