UNESP/HCFMB - Hospital das Clínicas de Botucatu (SP) — Prova 2019
Menino de 9 anos apresenta exoftalmia unilateral de evolução rápida. A principal hipótese diagnóstica é
Exoftalmia unilateral rápida em criança → Rabdomiossarcoma até prova em contrário.
Em crianças, uma exoftalmia unilateral de evolução rápida é um sinal de alarme para malignidade, sendo o rabdomiossarcoma o tumor primário mais comum da órbita nessa faixa etária. A celulite orbitária também causa exoftalmia rápida, mas geralmente acompanhada de sinais inflamatórios e infecciosos mais evidentes.
A exoftalmia unilateral de evolução rápida em crianças é um sinal de alarme que exige investigação imediata, pois pode indicar uma condição grave. Embora a celulite orbitária seja uma causa comum de exoftalmia aguda, o rabdomiossarcoma orbitário deve ser a principal hipótese diagnóstica em um menino de 9 anos com essa apresentação, até que se prove o contrário. O rabdomiossarcoma é o tumor maligno primário mais comum da órbita na infância, representando cerca de 5-10% de todos os rabdomiossarcomas. A fisiopatologia envolve a proliferação de células mesenquimais primitivas que não se diferenciaram em músculo estriado. O crescimento tumoral rápido leva à proptose (exoftalmia), que pode ser acompanhada de edema palpebral, ptose, dor e, em casos mais avançados, restrição da motilidade ocular e diminuição da visão. O diagnóstico é feito por imagem (TC ou RM da órbita) e confirmado por biópsia. O tratamento do rabdomiossarcoma orbitário é multimodal, envolvendo quimioterapia e radioterapia, com cirurgia reservada para casos específicos ou para biópsia. O prognóstico é geralmente bom quando o diagnóstico é precoce e o tratamento é instituído rapidamente, com taxas de sobrevida elevadas. É fundamental que residentes e profissionais de saúde estejam cientes dessa condição para um manejo adequado e urgente, diferenciando-a de outras causas de exoftalmia pediátrica, como a orbitopatia de Graves (mais comum em adultos e geralmente bilateral) ou hemangiomas (geralmente de crescimento mais lento).
Os principais sinais incluem exoftalmia unilateral de progressão rápida, edema palpebral, ptose, dor ocular e, em casos avançados, diplopia ou diminuição da acuidade visual.
A celulite orbitária geralmente apresenta sinais inflamatórios sistêmicos mais proeminentes (febre, leucocitose), dor intensa e eritema/edema local, enquanto o rabdomiossarcoma pode ter um início mais insidioso, embora rápido, sem tantos sinais infecciosos.
O diagnóstico precoce é crucial para o prognóstico, pois o rabdomiossarcoma é um tumor agressivo. O tratamento imediato com quimioterapia, radioterapia e, em alguns casos, cirurgia, melhora significativamente as taxas de sobrevida e preservação da visão.
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