CBO Teórica 1 - Prova de Bases da Oftalmologia — Prova 2011
Com relação aos tipos histopatológicos do rabdomiossarcoma da órbita é correto afirmar:
Rabdomiossarcoma botrioide → variante embrionária que invade a órbita via seios ou conjuntiva.
O rabdomiossarcoma é a neoplasia primária maligna da órbita mais comum na infância. O tipo botrioide é uma variante do embrionário que se origina em mucosas, podendo acometer a órbita secundariamente.
O rabdomiossarcoma é um tumor derivado de células mesenquimais indiferenciadas com potencial de diferenciação em músculo estriado. Na órbita, ele é uma emergência oncológica devido ao seu crescimento explosivo. A classificação histopatológica é crucial para o prognóstico: o tipo pleomórfico (mais comum em adultos) tem o melhor prognóstico, seguido pelo embrionário, enquanto o alveolar é o mais agressivo. O tratamento evoluiu significativamente com os protocolos do Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group (IRSG), baseando-se em biópsia/exérese cirúrgica seguida de quimioterapia multidrogas e radioterapia. A taxa de sobrevida em 5 anos para tumores localizados na órbita atualmente supera 90%, reforçando a importância do diagnóstico precoce e da diferenciação histológica correta.
O tipo embrionário é a forma histológica mais comum de rabdomiossarcoma na órbita, ocorrendo tipicamente em crianças pequenas (média de 7-8 anos). Ele se caracteriza por células fusiformes e rabdomioblastos em diversos estágios de diferenciação. O tipo botrioide é considerado uma variante do embrionário. Sua característica principal é o crescimento em 'cacho de uvas' (do grego botrys), ocorrendo tipicamente em superfícies mucosas como a conjuntiva ou seios paranasais, podendo invadir a órbita a partir dessas estruturas. Apresenta uma zona densa de células tumorais abaixo do epitélio, conhecida como camada de Cambium.
O tipo alveolar é a segunda forma mais comum e apresenta o pior prognóstico. Histologicamente, é caracterizado por septos fibrosos que separam grupos de células tumorais pouco diferenciadas, arredondadas ou ovaladas, criando uma aparência que lembra alvéolos pulmonares. Frequentemente apresenta uma translocação cromossômica específica t(2;13) ou t(1;13). Clinicamente, tende a ocorrer em pacientes ligeiramente mais velhos e tem maior propensão a metástases hematogênicas precoces, exigindo tratamento sistêmico agressivo.
A apresentação clássica é uma proptose de progressão rápida (dias ou semanas), frequentemente acompanhada de edema bipalpebral, hiperemia conjuntival e deslocamento do globo ocular. Devido à rapidez do crescimento, pode simular uma celulite orbitária, porém sem os sinais sistêmicos de infecção como febre alta ou leucocitose acentuada. A localização mais comum é superonasal. Qualquer proptose súbita em uma criança deve ser considerada rabdomiossarcoma até que se prove o contrário, exigindo biópsia urgente e exames de imagem (TC ou RM).
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