CBO Teórica 1 - Prova de Bases da Oftalmologia — Prova 2014
Sobre os tipos histológicos do rabdomiossarcoma, é correto afirmar:
RMS botrioide = massas polipoides em 'cacho de uva' em cavidades submucosas (vagina/bexiga).
O rabdomiossarcoma é o sarcoma de partes moles mais comum na infância. O subtipo embrionário é o mais frequente, e sua variante botrioide apresenta crescimento polipoide característico.
O rabdomiossarcoma (RMS) deriva de células mesenquimais primitivas destinadas a formar o músculo estriado esquelético. É uma neoplasia maligna altamente agressiva, classificada dentro do grupo dos tumores de pequenas células redondas e azuis da infância. A classificação histopatológica é um dos fatores prognósticos mais importantes, dividindo-se em embrionário (incluindo botrioide e de células fusiformes), alveolar e pleomórfico (mais comum em adultos). O diagnóstico definitivo requer biópsia com imuno-histoquímica, onde marcadores como desmina, miogenina e MyoD1 são fundamentais para confirmar a linhagem miogênica. O tratamento é multimodal, envolvendo quimioterapia sistêmica, cirurgia para controle local e, frequentemente, radioterapia, dependendo do estadiamento e do grupo de risco do paciente.
O rabdomiossarcoma botrioide é uma variante do tipo embrionário que ocorre tipicamente em órgãos ocos revestidos por mucosa, como a vagina, bexiga e nasofaringe. Macroscopicamente, ele se apresenta como massas polipoides friáveis que lembram um 'cacho de uvas' (do grego botryos). Histologicamente, caracteriza-se por uma zona densa de células tumorais logo abaixo do epitélio, conhecida como camada cambial de Nicholson.
O tipo embrionário é o subtipo histológico mais comum, representando aproximadamente 60% a 70% de todos os casos de rabdomiossarcoma pediátrico. Ele geralmente acomete crianças mais jovens (0-4 anos) e localiza-se frequentemente na cabeça, pescoço e trato geniturinário. Possui um prognóstico geralmente melhor do que o subtipo alveolar.
O RMS embrionário é mais comum em crianças pequenas e tem melhor prognóstico. O RMS alveolar é mais frequente em adolescentes, acomete preferencialmente as extremidades e apresenta um padrão histológico de septos fibrosos que delimitam espaços preenchidos por células tumorais, lembrando alvéolos pulmonares. O tipo alveolar está frequentemente associado a translocações específicas (t(2;13) ou t(1;13)) e tem comportamento mais agressivo.
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