CEOQ - Centro Especializado Oftalmológico Queiroz (BA) — Prova 2021
São o terceiro tipo de tumor sólido mais comum em crianças. Originam-se do mesênquima embrionário e representam mais da metade do total de sarcomas não ósseos de crianças e adolescentes.
Rabdomiossarcoma = 3º tumor sólido + comum em crianças, >50% dos sarcomas não ósseos pediátricos.
O rabdomiossarcoma é um tumor maligno que se origina de células mesenquimais com diferenciação para músculo esquelético. Sua alta prevalência entre os sarcomas não ósseos em crianças e adolescentes o torna um diagnóstico importante na oncologia pediátrica.
O rabdomiossarcoma (RMS) é um tumor maligno de células mesenquimais primitivas com diferenciação para músculo esquelético, sendo o sarcoma de partes moles mais comum na infância e adolescência. Ele representa o terceiro tumor sólido mais frequente em crianças, após os tumores do sistema nervoso central e os neuroblastomas, e é responsável por mais da metade dos sarcomas não ósseos pediátricos. A origem do RMS a partir do mesênquima embrionário explica sua ocorrência em diversas localizações anatômicas onde o músculo esquelético se desenvolve, como cabeça e pescoço, trato geniturinário e extremidades. A apresentação clínica varia conforme a localização, podendo incluir massas palpáveis, dor, disfunção de órgãos ou sintomas obstrutivos. O diagnóstico é feito por biópsia e o tratamento é complexo e multimodal, envolvendo cirurgia, quimioterapia e radioterapia, com o objetivo de erradicar a doença e preservar a função. O prognóstico depende de fatores como tipo histológico, localização, tamanho do tumor e presença de metástases ao diagnóstico.
Os principais tipos são o embrionário (mais comum, melhor prognóstico) e o alveolar (mais agressivo, pior prognóstico). Outros incluem o pleomórfico (raro em crianças) e o anaplásico.
As localizações mais comuns incluem cabeça e pescoço (órbita, nasofaringe), trato geniturinário (bexiga, próstata, vagina), extremidades e tronco.
O tratamento é multimodal, envolvendo cirurgia (se possível), quimioterapia e radioterapia, adaptado ao tipo histológico, estágio da doença e localização.
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