Rabdomiosarcoma Orbitário: Tipos Histológicos e Prognóstico

CBO Teórica 2 - Prova de Especialidades da Oftalmologia — Prova 2019

Enunciado

Quanto ao rabdomiosarcoma orbitário, é correto afirmar:

Alternativas

1. A) Exérese cirúrgica ampla com margem deve ser realizada em todos os casos, uma vez que o tumor não responde à radioterapia ou quimioterapia
2. B) Geralmente ocorre entre a terceira e quarta década de vida, com idade média ao diagnóstico de 25 anos
3. C) O tipo histológico pode ser classificado em embrionário, botrioide e alveolar, sendo esse último o que apresenta pior prognóstico
4. D) Tem origem em fibras musculares lisas perineurais

Pérola Clínica

Rabdomiosarcoma alveolar = pior prognóstico; Embrionário = mais comum e melhor prognóstico.

Resumo-Chave

O rabdomiosarcoma é o tumor maligno primário da órbita mais comum na infância, apresentando-se com proptose de progressão rápida; o tipo alveolar é o mais agressivo.

Contexto Educacional

O rabdomiosarcoma orbitário origina-se de células mesenquimais indiferenciadas com potencial de diferenciação muscular estriada, e não de fibras musculares maduras. É uma urgência oftalmológica devido ao seu tempo de duplicação celular extremamente curto. Historicamente, a sobrevida era baixa com cirurgia radical isolada. Com o advento dos protocolos do Intergroup Rhabdomyosarcoma Study (IRS), a taxa de sobrevida em 5 anos para tumores confinados à órbita (Estágio I) ultrapassa 90%. O tipo alveolar, caracterizado por septos fibrosos que lembram alvéolos pulmonares, exige terapia mais intensiva devido à sua maior propensão a metástases hematogênicas.

Perguntas Frequentes

Quais são os principais tipos histológicos do rabdomiosarcoma orbitário?

Os três tipos principais são: Embrionário (mais comum, cerca de 80% dos casos, bom prognóstico), Alveolar (mais agressivo, localização preferencialmente inferior na órbita, pior prognóstico) e Botrioide (variante do embrionário, raro na órbita).

Qual a apresentação clínica típica deste tumor?

A apresentação clássica é uma proptose de instalação súbita e evolução muito rápida em uma criança (média de 7-8 anos), frequentemente mimetizando uma celulite orbitária, mas sem os sinais sistêmicos de infecção.

Como é o manejo terapêutico atual do rabdomiosarcoma?

O tratamento moderno é multidisciplinar. Após a biópsia para confirmação histológica, utiliza-se uma combinação de quimioterapia sistêmica e radioterapia local. A exenteração da órbita é reservada apenas para casos recorrentes ou resistentes ao tratamento conservador.

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