Hemofilia A e Cirurgia: Profilaxia com Fator VIII Essencial

São Leopoldo Mandic - Faculdade de Medicina (SP) — Prova 2025

Enunciado

Qual é a principal consideração ao planejar uma cirurgia em um paciente com hemofilia A?

Alternativas

1. A) Uso de desmopressina como única medida preventiva.
2. B) Profilaxia com fator VIII antes e após o procedimento cirúrgico.
3. C) Administração de plasma fresco congelado durante a cirurgia.
4. D) Evitar qualquer procedimento cirúrgico devido ao alto risco de sangramento.

Pérola Clínica

Cirurgia em Hemofilia A → profilaxia com Fator VIII antes e após é a principal medida preventiva.

Resumo-Chave

Em pacientes com Hemofilia A, a principal consideração no planejamento cirúrgico é a profilaxia com Fator VIII. Isso visa manter os níveis do fator de coagulação em patamares seguros para prevenir sangramentos excessivos durante e após o procedimento, sendo a base do manejo perioperatório.

Contexto Educacional

A Hemofilia A é um distúrbio hemorrágico hereditário ligado ao X, caracterizado pela deficiência ou disfunção do Fator VIII da coagulação. Pacientes com hemofilia A apresentam risco aumentado de sangramentos espontâneos ou prolongados após traumas ou procedimentos cirúrgicos. O manejo perioperatório desses pacientes exige um planejamento meticuloso para garantir a hemostasia adequada. A principal consideração ao planejar uma cirurgia em um paciente com Hemofilia A é a profilaxia com Fator VIII. Isso envolve a administração de concentrados de Fator VIII antes do procedimento para elevar os níveis plasmáticos a um patamar hemostático seguro (geralmente acima de 80-100% para cirurgias maiores) e a manutenção desses níveis no pós-operatório, por um período que varia conforme o tipo e a extensão da cirurgia. Outras opções, como a desmopressina, são limitadas a casos de hemofilia A leve e procedimentos de menor risco, pois seu mecanismo de ação depende da reserva endógena de Fator VIII. O plasma fresco congelado contém Fator VIII, mas sua administração é menos precisa e requer grandes volumes, sendo menos ideal que os concentrados específicos. Evitar procedimentos cirúrgicos não é uma opção viável, pois muitas vezes são necessários para a saúde do paciente, desde que o manejo hemostático seja adequado.

Perguntas Frequentes

Qual o papel da desmopressina no manejo da hemofilia A?

A desmopressina (DDAVP) pode ser usada em pacientes com hemofilia A leve, pois estimula a liberação de Fator VIII e vWF. No entanto, não é eficaz em hemofilia A moderada a grave ou para cirurgias de alto risco.

Por que a profilaxia com Fator VIII é crucial antes da cirurgia em hemofilia A?

A profilaxia com Fator VIII é crucial para elevar os níveis plasmáticos do fator a um patamar hemostático seguro (geralmente >80-100% para cirurgias maiores), minimizando o risco de sangramento intra e pós-operatório.

Quais são os riscos de não realizar profilaxia adequada em cirurgia de hemofilia A?

A ausência de profilaxia adequada aumenta drasticamente o risco de sangramentos graves, hematomas, transfusões sanguíneas e complicações pós-operatórias, comprometendo a segurança e o sucesso do procedimento.

Responda esta e mais de 150 mil questões comentadas no MedEvo — a plataforma de residência médica com IA.