HCanMT - Hospital de Câncer de Mato Grosso — Prova 2015
Qual a lesão mais comum observada na amiloidose associada ao mieloma múltiplo?
Amiloidose AL + Mieloma Múltiplo → Síndrome nefrótica é a lesão renal mais comum.
A amiloidose AL (primária) é a forma mais comum de amiloidose sistêmica e frequentemente está associada ao mieloma múltiplo ou outras discrasias de plasmócitos. A deposição de cadeias leves monoclonais nos glomérulos renais leva à proteinúria maciça e síndrome nefrótica, sendo a manifestação renal mais prevalente.
A amiloidose é um grupo de doenças caracterizadas pela deposição extracelular de proteínas fibrilares insolúveis, chamadas amiloide, em diversos órgãos e tecidos. A amiloidose AL (light chain) é a forma mais comum de amiloidose sistêmica e ocorre devido à produção excessiva de cadeias leves monoclonais por plasmócitos anormais, frequentemente associada ao mieloma múltiplo ou outras discrasias de plasmócitos. A importância clínica reside na disfunção progressiva dos órgãos afetados, com alta morbimortalidade. A fisiopatologia envolve a agregação e deposição das cadeias leves monoclonais em fibrilas insolúveis que se acumulam nos tecidos. No contexto do mieloma múltiplo, a sobreprodução dessas cadeias leves é uma característica da doença. O diagnóstico é suspeitado em pacientes com mieloma múltiplo que desenvolvem proteinúria inexplicada, cardiomiopatia restritiva, neuropatia periférica ou hepatomegalia. A confirmação é feita por biópsia de tecido com coloração de vermelho Congo e posterior tipagem do amiloide. O tratamento da amiloidose AL visa reduzir a produção das cadeias leves monoclonais, geralmente com quimioterapia semelhante à do mieloma múltiplo, incluindo agentes como melfalano, bortezomibe e dexametasona, e, em casos selecionados, transplante autólogo de células-tronco. O prognóstico depende da extensão do acometimento orgânico, especialmente cardíaco e renal. O manejo das complicações, como a síndrome nefrótica, é crucial para melhorar a qualidade de vida e a sobrevida dos pacientes.
Os principais sinais de acometimento renal na amiloidose AL incluem proteinúria maciça, que pode evoluir para síndrome nefrótica, e insuficiência renal progressiva. Edema e hipertensão também são comuns.
O diagnóstico de amiloidose AL é feito pela biópsia de tecido (geralmente gordura abdominal, rim ou medula óssea) com coloração de vermelho Congo, que revela depósitos amiloides com birrefringência verde-maçã sob luz polarizada. A identificação das cadeias leves é crucial.
A amiloidose AL (primária) é causada pela deposição de cadeias leves monoclonais, frequentemente associada a discrasias plasmocitárias como o mieloma múltiplo. Já a amiloidose AA (secundária) é causada pela deposição da proteína amiloide A sérica (SAA), que é um reagente de fase aguda, em doenças inflamatórias crônicas.
Responda esta e mais de 150 mil questões comentadas no MedEvo — a plataforma de residência médica com IA.
Responder questão no MedEvo