UFPR/HC - Complexo Hospital de Clínicas da UFPR (PR) — Prova 2020
Considere a seguinte descrição de uma doença: Caracteriza-se pelo desenvolvimento abrupto de numerosas pústulas não foliculares sobre áreas de eritema difuso com edema, que pode evoluir para eritrodermia, acompanhado por febre alta e leucocitose. Pode haver confluência das lesões com sinal de Nikolsky positivo, além de acometimento eventual de membranas mucosas, geralmente da cavidade oral. Há predomínio neutrofílico na série branca do hemograma, comumente acima de 7.000/mm³. Biópsia de pele demonstra coleções de neutrófilos e necrose esparsa de queratinócitos na porção superior da epiderme. É ocasionada por exposição a drogas em mais de 90% dos casos, sendo a classe dos betalactâmicos a responsável pela maioria dos casos. O intervalo entre a exposição à droga e o desenvolvimento de sintomas é de geralmente 24 a 48 horas, com tempo médio de 1 a 11 dias. Pode haver acometimento visceral, como hepatite, nefrite e pneumonite. O manejo se dá por suspensão da droga identificada como gatilho, tratamento suportivo, e corticoterapia sistêmica e/ou tópica. Qual é a doença descrita?
PEGA: pústulas não foliculares, febre, leucocitose neutrofílica, induzida por drogas (betalactâmicos).
A Pustulose Exantemática Generalizada Aguda (PEGA) é uma reação cutânea grave, geralmente induzida por drogas, que se manifesta com pústulas estéreis sobre eritema. A presença de febre e leucocitose com predomínio neutrofílico, juntamente com o histórico de exposição a medicamentos, são chaves para o diagnóstico e manejo.
A Pustulose Exantemática Generalizada Aguda (PEGA) é uma dermatose neutrofílica rara, mas potencialmente grave, que se manifesta como uma erupção cutânea aguda caracterizada por numerosas pústulas estéreis não foliculares. É mais comum em adultos e, em mais de 90% dos casos, é desencadeada por reações a medicamentos, sendo os betalactâmicos os principais culpados. O reconhecimento precoce é vital para a interrupção da droga ofensora e início do tratamento adequado, prevenindo complicações sistêmicas. A fisiopatologia da PEGA envolve uma reação de hipersensibilidade tipo IV mediada por células T, resultando em uma inflamação neutrofílica intensa na epiderme. O diagnóstico é clínico, baseado na tríade de pústulas estéreis, febre e leucocitose, e é confirmado por biópsia de pele que revela infiltrado neutrofílico na epiderme e derme superior, com necrose esparsa de queratinócitos. O tempo médio entre a exposição à droga e o início dos sintomas é de 1 a 11 dias, mas pode ser mais rápido em reexposições. O tratamento da PEGA consiste primariamente na identificação e suspensão imediata da droga causadora. O tratamento de suporte é fundamental, incluindo hidratação e controle da febre. Em casos de doença extensa, progressão rápida ou acometimento visceral (como hepatite, nefrite ou pneumonite), a corticoterapia sistêmica é indicada. O prognóstico geralmente é bom com a remoção do agente etiológico, mas a doença pode ser fatal em casos graves não tratados.
Os critérios incluem desenvolvimento abrupto de pústulas não foliculares sobre eritema, febre alta (>38°C), leucocitose com neutrofilia (>7.000/mm³), e biópsia de pele com coleções de neutrófilos. A associação com exposição a drogas é crucial.
A conduta inicial é a suspensão imediata da droga suspeita, tratamento de suporte e, em casos graves ou com acometimento visceral, corticoterapia sistêmica. Corticoides tópicos podem ser usados para lesões localizadas.
As drogas mais frequentemente associadas à PEGA são os antibióticos betalactâmicos, como penicilinas e cefalosporinas. Outras classes incluem macrolídeos, bloqueadores dos canais de cálcio e anti-inflamatórios não esteroides (AINEs).
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