TECM Teórica - Prova Teórica de Clínica Médica — Prova 2022
Mulher de 37 anos, chega ao Pronto-socorro com febre, confusão mental e petéquias, refere diarreia e infecção de garganta há 2 meses e meio, mas alega estar assintomática no momento. Hemograma: Hb = 6,9, HT21%, VCM = plaquetas 11.000/mm³, VCM =90 fl, Leucócitos 8200 ul, reticulócitos 120.000 /ul. Creatinina 0,9 mg/dl. Esfregaço periférico abaixo:
Febre + Confusão + Plaquetopenia + Esquizócitos = PTT. Emergência hematológica que exige plasmaférese imediata!
A PTT é causada pela deficiência da protease ADAMTS13, resultando em microtrombos de vWF que consomem plaquetas e fragmentam hemácias (esquizócitos).
A Púrpura Trombótica Trombocitopênica (PTT) representa um protótipo das microangiopatias trombóticas (MAT). O caso clínico descreve uma paciente com a tríade clássica: anemia hemolítica (Hb 6,9), plaquetopenia grave (11.000) e sintomas neurológicos (confusão mental), além de febre. O achado de esquizócitos no esfregaço de sangue periférico é o 'padrão-ouro' visual para confirmar a hemólise microangiopática. O tratamento deve ser iniciado imediatamente com plasmaférese terapêutica, que remove os autoanticorpos contra a ADAMTS13 e repõe a enzima funcional. O uso de corticoides e, em casos selecionados, rituximabe ou caplacizumabe, também faz parte do arsenal terapêutico moderno. O atraso no diagnóstico é fatal, tornando o reconhecimento dos esquizócitos uma habilidade crítica para qualquer médico plantonista ou hematologista.
A pentada clássica da Púrpura Trombótica Trombocitopênica (PTT) consiste em: 1) Anemia hemolítica microangiopática (com esquizócitos), 2) Trombocitopenia (plaquetopenia de consumo), 3) Alterações neurológicas (como confusão mental ou cefaleia), 4) Febre e 5) Insuficiência renal (geralmente leve). Embora a pentada completa ocorra em menos de 40% dos casos, a presença da tríade anemia hemolítica, plaquetopenia e sintomas neurológicos deve levantar suspeita imediata, pois a PTT é uma emergência médica com alta mortalidade se não tratada rapidamente.
A PTT é causada por uma deficiência severa (geralmente <10%) da enzima ADAMTS13, que pode ser congênita ou, mais comumente, adquirida por autoanticorpos. A ADAMTS13 é responsável por clivar os multímeros de ultra-alto peso molecular do Fator de von Willebrand (vWF). Sem essa clivagem, os multímeros gigantes de vWF promovem a adesão e agregação plaquetária espontânea na microcirculação, formando microtrombos que ocluem vasos, consomem plaquetas e causam a fragmentação mecânica das hemácias (gerando os esquizócitos).
A diferenciação é clínica e laboratorial. Na Síndrome Hemolítica Urêmica (SHU), a insuficiência renal é proeminente e geralmente há pródromo de diarreia infecciosa (frequentemente por E. coli produtora de toxina Shiga). Na Coagulação Intravascular Disseminada (CIVD), os testes de coagulação (TP, TTPa, Fibrinogênio) estão alterados, o que não ocorre na PTT. Na PTT, o foco costuma ser neurológico e a coagulação está normal. O diagnóstico definitivo de PTT é reforçado pela atividade muito baixa de ADAMTS13, mas o tratamento não deve esperar esse resultado.
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