HAS - Hospital Adventista Silvestre (RJ) — Prova 2025
Mulher, 70 anos, com hipertensão arterial sistêmica (HAS) e dislipidemia, é admitida no Setor de Emergência com história de ter sido encontrada em casa, desorientada, sonolenta e "suja de urina". História Patológica Pregressa: um episódio de ataque isquêmico transitório. Em uso regular de: ácido acetilsalicílico 100mg; clopidogrel 75mg; atenolol 100mg e atorvastatina 20mg. Exame físico: FC = 97bpm; frequência respiratória (FR) = 24irpm; PAS = 160x95mmHg, Tax = 38,50C; Sp02 = 95% em ar ambiente; sonolenta; responde quando chamada, mas é pouco cooperativa; hipocorada (2+14); ictérica (1+/4+); hipohidratada (2+/4+); movimenta os 4 membros sem perda de força; avaliação dos reflexos profundos normais. Exames laboratoriais: hemoglobina (Hb) 9,0g/dL; hematócrito (Ht) 29%; leucócitos = 14.000/mm³ (predomínio de segmentados); plaquetas= 35.000/mm3; sódio = 145meq/L; potássio = 3,8meq/L; bicarbonato = 20meq/L; glicose = 100mg/dL; ureia = 70mg/dL; creatinina 3,2mg/dL; bilirrubina total - 2,4mg/dL; lactato desidrogenase (LDH) 4601J/L; fibrinogênio = 250mg/dL; tempo de tromboplastina parcial ativado (PTTa) = 33s/32s; tempo de atividade da protrombina (TAP) 14s/15s. Hematoscopia: anisopoiquilocitose; muitos esquizócitos; trombocitopenia. Pode-se afirmar que a hipótese diagnóstica mais provável e a melhor conduta inicial, respectivamente, são:
Pêntade da PTT (nem sempre completa): febre + trombocitopenia + anemia hemolítica microangiopática (AHMA) + alteração neurológica + lesão renal.
O quadro de trombocitopenia grave, anemia hemolítica microangiopática (com esquizócitos), disfunção neurológica, febre e lesão renal aguda configura a clássica pêntade da Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT). O tratamento de urgência é a plasmaférese.
A Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) é uma microangiopatia trombótica rara e grave, caracterizada pela formação de trombos ricos em plaquetas na microcirculação, levando à isquemia de múltiplos órgãos. É uma emergência hematológica com alta mortalidade se não tratada prontamente. A fisiopatologia da PTT adquirida envolve o desenvolvimento de autoanticorpos contra a enzima ADAMTS13, uma metaloprotease responsável pela clivagem dos multímeros ultragrandes do fator de von Willebrand (FvW). A deficiência dessa enzima leva ao acúmulo desses multímeros na circulação, que promovem a agregação plaquetária e a formação de trombos. O diagnóstico é suspeitado pela presença da pêntade clássica: trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática (com esquizócitos), febre, disfunção neurológica e insuficiência renal, embora nem todos os componentes precisem estar presentes. O tratamento de primeira linha e que mudou o prognóstico da doença é a plasmaférese (troca plasmática terapêutica). Este procedimento remove os autoanticorpos e os multímeros de FvW da circulação do paciente, ao mesmo tempo que repõe a enzima ADAMTS13 funcional a partir do plasma de doadores. A corticoterapia é frequentemente associada para suprimir a produção de autoanticorpos. O uso de anti-tienopiridínicos, como o clopidogrel, é uma causa conhecida de PTT adquirida.
Os achados incluem trombocitopenia grave (<50.000/mm³), anemia hemolítica com esquizócitos no esfregaço de sangue periférico, LDH muito elevado, bilirrubina indireta aumentada, haptoglobina consumida e testes de coagulação (TAP/PTTa) normais.
A PTT é uma emergência médica. A conduta imediata é iniciar a plasmaférese o mais rápido possível, mesmo antes da confirmação da atividade da ADAMTS13, associada a corticosteroides para suprimir a produção de autoanticorpos.
Embora ambas sejam microangiopatias trombóticas, a SHU tipicamente apresenta lesão renal mais proeminente e sintomas neurológicos menos severos. A SHU atípica pode ser indistinguível, mas a SHU típica está associada a infecções por E. coli produtora de toxina Shiga, com histórico de diarreia sanguinolenta.
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