SES-GO - Secretaria de Estado de Saúde de Goiás — Prova 2022
Diante de paciente jovem do sexo feminino com quadro de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia, manifestação neurológica e aumento de escórias renais, a melhor hipótese diagnóstica é de
Anemia hemolítica microangiopática + trombocitopenia + disfunção renal + sintomas neurológicos + febre = Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT).
A Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) é uma emergência hematológica caracterizada pela "pêntade" clássica. A deficiência grave da enzima ADAMTS13, seja congênita ou adquirida por autoanticorpos, leva à formação de multímeros ultragrandes de Fator de von Willebrand, causando trombose microvascular e os sintomas sistêmicos.
A Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) é uma microangiopatia trombótica rara, mas grave, caracterizada pela formação disseminada de trombos ricos em plaquetas na microvasculatura, levando à isquemia e disfunção de múltiplos órgãos. É uma emergência médica que requer reconhecimento e tratamento imediatos devido à sua alta mortalidade se não tratada. A PTT pode ser congênita (Síndrome de Upshaw-Schulman) ou, mais comumente, adquirida, geralmente por autoanticorpos que inibem a enzima ADAMTS13. O diagnóstico da PTT baseia-se na tríade de anemia hemolítica microangiopática (com esquizócitos no esfregaço de sangue periférico), trombocitopenia e disfunção orgânica (neurológica, renal, cardíaca, gastrointestinal). A pêntade clássica (anemia hemolítica, trombocitopenia, disfunção neurológica, disfunção renal e febre) nem sempre está completa. A confirmação laboratorial envolve a dosagem da atividade da ADAMTS13, que está severamente reduzida (<10%) na PTT. É crucial diferenciar de outras microangiopatias trombóticas, como a Síndrome Hemolítico-Urêmica (SHU), que geralmente tem maior comprometimento renal e atividade de ADAMTS13 normal. O tratamento da PTT é uma emergência e consiste principalmente na plasmaférese terapêutica diária, que remove os autoanticorpos e repõe a ADAMTS13. Corticosteroides são frequentemente administrados em conjunto. Em casos refratários ou recidivantes, outras terapias como rituximabe ou caplacizumab (um inibidor do FvW) podem ser consideradas. O atraso no tratamento aumenta significativamente a morbimortalidade.
A pêntade clássica da PTT inclui anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia, manifestações neurológicas, disfunção renal e febre. No entanto, nem todos os cinco componentes precisam estar presentes para o diagnóstico.
A PTT é causada por uma deficiência grave da enzima ADAMTS13, que cliva os multímeros ultragrandes do Fator de von Willebrand (FvW). A ausência dessa clivagem leva à formação de trombos ricos em plaquetas na microvasculatura, resultando em isquemia e lesão de órgãos.
O tratamento de primeira linha para a PTT é a plasmaférese terapêutica diária, que remove os autoanticorpos anti-ADAMTS13 e repõe a enzima deficiente. Corticosteroides e, em casos refratários, rituximabe ou caplacizumab, podem ser utilizados como adjuvantes.
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