Púrpura Trombocitopênica Trombótica: Diagnóstico e Plasmaférese

HEETSHL - Hospital de Emergência e Trauma Senador Humberto Lucena (PB) — Prova 2020

Enunciado

Paciente jovem, 32 anos, admitido com febre, fraqueza, confusão mental e dispneia de evolução há 1 semana. Apresenta-se no momento sonolento, taquidispneico (24 irpm) e taquicardico (115 bpm). PA 120 / 70 mmHg, com laboratório evidenciando hematúria e leucocitúria, anemia (HB 5,7 g/dl) e plaquetopenia grave (20.000/mm3). Contagem de reticulócitos aumentada (15%) com lâmina de sangue periférico demonstrando esquizócitos. Coombs direto negativo, DHL aumentada 4500 UI/L). Aguardando painel sorológico e auto-anticorpos, incluindo atividade ADAMTS 13 e anticorpos ADAMTS 13. Qual sua conduta?

Alternativas

1. A) Transfusão de plaquetas baseada no nível sérico reduzido que apresenta.
2. B) Realizar plasmafrese imediata.
3. C) Iniciar Metotrexato associado a corticoterapia e cobertura antibiótica ampla.
4. D) Pulsoterapia com metilprednisolona deve ser a primeira medida adotada.
5. E) Gama globulina humana deverá ser utilizada apenas em caso de falha as medidas acima descritas.

Pérola Clínica

Febre + plaquetopenia + anemia hemolítica microangiopática + disfunção renal/neurológica → PTT = Plasmaférese imediata.

Resumo-Chave

O quadro clínico de febre, anemia hemolítica microangiopática (esquizócitos, DHL alta, Coombs negativo), plaquetopenia grave e disfunção neurológica/renal é altamente sugestivo de Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT), que exige plasmaférese imediata.

Contexto Educacional

A Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) é uma microangiopatia trombótica rara e grave, caracterizada pela formação de trombos plaquetários em pequenos vasos, levando a isquemia orgânica. É causada principalmente pela deficiência grave da enzima ADAMTS13, responsável por clivar multímeros grandes do fator de von Willebrand. Essa deficiência pode ser congênita ou, mais comumente, adquirida por autoanticorpos. O diagnóstico é clínico-laboratorial, baseado na tríade de anemia hemolítica microangiopática (com esquizócitos no esfregaço de sangue periférico, DHL elevada e Coombs direto negativo), plaquetopenia grave e disfunção orgânica (neurológica, renal, cardíaca ou gastrointestinal). A febre é um achado comum. A confirmação da deficiência de ADAMTS13 é importante, mas o tratamento não deve ser atrasado enquanto se aguardam os resultados. A plasmaférese (troca plasmática terapêutica) é o tratamento de primeira linha e deve ser iniciada imediatamente após a suspeita clínica, pois retira os autoanticorpos e repõe a ADAMTS13 funcional. Atrasos no tratamento estão associados a alta mortalidade. Corticosteroides e rituximabe são frequentemente usados como terapias adjuvantes. A transfusão de plaquetas é contraindicada, pois pode piorar o quadro trombótico.

Perguntas Frequentes

Quais são os principais achados laboratoriais na Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT)?

Os achados incluem anemia hemolítica microangiopática (com esquizócitos, DHL elevada, haptoglobina baixa, Coombs negativo) e plaquetopenia grave, refletindo a destruição de hemácias e consumo de plaquetas.

Por que a plasmaférese é o tratamento de escolha para a PTT?

A plasmaférese remove os autoanticorpos contra ADAMTS13 e repõe a enzima funcional, interrompendo a formação de trombos microvasculares e revertendo a isquemia orgânica, sendo crucial para a sobrevida.

Quais são os componentes da 'pêntade' clássica da PTT?

A pêntade clássica inclui febre, anemia hemolítica microangiopática, plaquetopenia, disfunção neurológica e disfunção renal. Nem todos os cinco componentes precisam estar presentes para o diagnóstico, mas a presença de alguns já levanta forte suspeita.

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