Famema/HCFMM - Faculdade de Medicina de Marília (SP) — Prova 2025
Uma paciente de 40 anos apresenta quadro de confusão mental, febre, petéquias difusas e insuficiência renal aguda. O hemograma revela anemia e trombocitopenia graves, e o exame do esfregaço de sangue periférico mostra esquizócitos. Qual é o tratamento inicial apropriado para esse quadro?
Pêntade da PTT (Febre + Anemia + Plaquetopenia + Renal + SNC) → Plasmaférese imediata.
A PTT é uma emergência hematológica causada pela deficiência da enzima ADAMTS13. O tratamento com plasmaférese deve ser iniciado imediatamente para remover autoanticorpos.
A PTT caracteriza-se pela formação de trombos hialinos na microcirculação, consumindo plaquetas e fragmentando hemácias (anemia hemolítica microangiopática). A presença de esquizócitos no esfregaço é patognomônica no contexto clínico da pêntade: febre, anemia, trombocitopenia, alterações neurológicas e disfunção renal. A plasmaférese revolucionou o prognóstico, reduzindo drasticamente a mortalidade.
Esquizócitos são fragmentos de hemácias que surgem devido ao dano mecânico sofrido ao passarem por microvasos parcialmente obstruídos por trombos de fibrina ou plaquetas. Sua presença no esfregaço de sangue periférico é um marcador fundamental de anemia hemolítica microangiopática, sendo essencial para o diagnóstico de PTT e SHU.
A transfusão de plaquetas na PTT é contraindicada, exceto em casos de hemorragia com risco de vida iminente. Isso ocorre porque a infusão de novas plaquetas pode 'alimentar' o processo de microtrombose sistêmica, já que o plasma do paciente carece da enzima ADAMTS13 para clivar os multímeros de vWF, piorando a isquemia orgânica.
A PTT é causada pela deficiência (geralmente autoimune) da enzima ADAMTS13, responsável por clivar os multímeros ultra-grandes do fator de von Willebrand (vWF). Sem essa clivagem, os multímeros gigantes promovem a adesão e agregação plaquetária espontânea na microcirculação, levando ao consumo de plaquetas e isquemia de órgãos como cérebro e rins.
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