Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT): Guia Clínico

FMABC - Faculdade de Medicina do ABC Paulista (SP) — Prova 2025

Enunciado

Em relação à púrpura trombocitopênica trombótica (PTT), assinale a alternativa correta:

Alternativas

1. A) A disfunção renal grave com advertência é uma característica comum da PTT, justificando frequentemente a necessidade de diálise precoce nesses pacientes.
2. B) A atividade aumentada de ADAMTS13 na PTT é frequentemente encontrada, variando entre 20 e 30%.
3. C) A PTT é uma microangiopatia trombótica que culmina no acúmulo de multímeros do fator de von Willebrand, acometendo, predominantemente, mulheres.
4. D) A maioria dos pacientes com PTT apresenta idade avançada.

Pérola Clínica

Deficiência de ADAMTS13 (<10%) → Multímeros de vWF → Microangiopatia Trombótica (PTT).

Resumo-Chave

A PTT é causada pela deficiência severa da enzima ADAMTS13, impedindo a clivagem dos multímeros de alto peso molecular do fator de von Willebrand, gerando trombos microvasculares.

Contexto Educacional

A PTT é uma emergência médica com alta mortalidade se não tratada precocemente. A base do tratamento é a plasmaférese de urgência, que remove os autoanticorpos e repõe a enzima ADAMTS13 funcional. O uso de imunossupressores como corticoides e rituximabe também é padrão. Diferente da SHU, onde a lesão renal é predominante e severa, na PTT as manifestações neurológicas (cefaleia, confusão, convulsões) são mais frequentes. O achado laboratorial patognomônico das microangiopatias trombóticas é a presença de esquizócitos no sangue periférico com Coombs direto negativo.

Perguntas Frequentes

Qual a tríade e a pêntade clássica da PTT?

A tríade clássica inclui anemia hemolítica microangiopática (com esquizócitos), trombocitopenia de consumo e febre. A pêntade completa adiciona alterações neurológicas e disfunção renal leve/moderada. Atualmente, o diagnóstico não exige a pêntade completa para iniciar o tratamento.

Qual o papel da enzima ADAMTS13 na PTT?

A ADAMTS13 é uma metaloprotease responsável por clivar os multímeros 'ultralargos' do fator de von Willebrand (vWF). Na PTT, há uma deficiência severa (atividade < 10%), geralmente por autoanticorpos, levando à formação de trombos plaquetários na microcirculação.

Por que a PTT é mais comum em mulheres?

Como muitas doenças de etiologia autoimune, a PTT adquirida (imunomediada) apresenta uma predominância no sexo feminino, frequentemente ocorrendo em mulheres jovens ou de meia-idade, podendo também estar associada à gestação.

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