INCA - Instituto Nacional de Câncer José Alencar Gomes da Silva (RJ) — Prova 2021
Mulher, 32 anos, em investigação de trombocitopenia de surgimento recente, associada à elevação de escórias nitrogenadas. Hemograma: leucometria e hemoglobina em níveis normais. A visualização de hemácias fragmentadas (esquizócitos) na lâmina de sangue periférico sugere a hipótese diagnóstica, mais provável, de:
Trombocitopenia + IR + esquizócitos = Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT).
A presença de trombocitopenia, elevação de escórias nitrogenadas (sugestivo de insuficiência renal) e a visualização de esquizócitos (hemácias fragmentadas) no sangue periférico é altamente indicativa de Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT), uma emergência hematológica que requer tratamento imediato.
A Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) é uma microangiopatia trombótica rara e grave, caracterizada pela formação de microtrombos em pequenos vasos sanguíneos, levando a trombocitopenia e anemia hemolítica microangiopática. É uma emergência médica que requer reconhecimento e tratamento imediatos devido à sua alta mortalidade se não tratada. A fisiopatologia da PTT está frequentemente associada à deficiência grave da enzima ADAMTS13, que cliva o fator de von Willebrand. A deficiência leva ao acúmulo de multímeros ultragrandes de FvW, que promovem a agregação plaquetária espontânea. Clinicamente, os pacientes apresentam trombocitopenia, anemia hemolítica com esquizócitos, disfunção renal, sintomas neurológicos e, ocasionalmente, febre. O diagnóstico é baseado na suspeita clínica e nos achados laboratoriais, especialmente a presença de esquizócitos. O tratamento de escolha é a plasmaférese diária, que remove os anticorpos anti-ADAMTS13 e repõe a enzima. Corticosteroides e rituximabe também podem ser utilizados. O reconhecimento precoce é crucial para evitar danos orgânicos irreversíveis e óbito.
Os principais achados incluem trombocitopenia grave, anemia hemolítica com esquizócitos no esfregaço de sangue periférico, aumento de LDH e bilirrubina indireta, e teste de Coombs negativo.
Os esquizócitos são hemácias fragmentadas que indicam anemia hemolítica microangiopática, um achado patognomônico da PTT, resultante da passagem das hemácias por microtrombos nos vasos.
A pênteade clássica inclui trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática, disfunção renal, sintomas neurológicos e febre. No entanto, nem todos os cinco componentes estão presentes em todos os pacientes.
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