HSLRP - Hospital São Luiz Rede D'Or Ribeirão Preto (SP) — Prova 2021
Mulher de 25 anos, HIV+, interna por quadro de febre, cefaleia de forte intensidade e abdominal há 1 dia. Evolui com confusão mental. Exames apresentam anemia hemolítica, plaquetas = 20.000/mm3. Coombs direto negativo, ureia e creatinina elevados. Dentre as opções abaixo, qual a hipótese diagnóstica mais provável?
PTT = febre + anemia hemolítica microangiopática + trombocitopenia + disfunção renal + sintomas neurológicos.
A Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) é uma emergência hematológica caracterizada pela clássica "pentad" de febre, anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia, disfunção renal e sintomas neurológicos. A presença de Coombs direto negativo é crucial para diferenciar de outras anemias hemolíticas.
A Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) é uma microangiopatia trombótica rara, mas grave, com alta mortalidade se não tratada precocemente. É crucial para o residente reconhecer a apresentação clínica, que classicamente envolve a pentad de febre, anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia, disfunção renal e sintomas neurológicos. A etiologia mais comum é a deficiência adquirida da enzima ADAMTS13, responsável pela clivagem do fator de von Willebrand. O diagnóstico da PTT é clínico e laboratorial, com destaque para a presença de anemia hemolítica (com esquizócitos no esfregaço de sangue periférico), trombocitopenia e Coombs direto negativo, que ajuda a diferenciá-la de anemias hemolíticas autoimunes. A disfunção renal e neurológica são marcadores de gravidade e indicam a necessidade de intervenção imediata. A suspeita deve ser alta em pacientes com HIV, pois a infecção pode ser um gatilho. O tratamento da PTT é uma emergência médica e consiste principalmente na plasmaférese terapêutica diária, que remove os autoanticorpos e repõe a ADAMTS13. Corticosteroides e rituximabe podem ser usados como terapia adjuvante. O reconhecimento rápido e o início do tratamento são vitais para reduzir a morbimortalidade associada a esta condição.
A PTT é caracterizada pela pentad de febre, anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia, disfunção renal e sintomas neurológicos.
A PTT se diferencia pela presença de esquizócitos no esfregaço, Coombs direto negativo e disfunção de múltiplos órgãos, especialmente renal e neurológica.
A deficiência grave da enzima ADAMTS13, seja congênita ou adquirida por autoanticorpos, leva ao acúmulo de multímeros ultragrandes de fator de von Willebrand, causando trombose microvascular e os sintomas da PTT.
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