USP/HCRP - Hospital das Clínicas de Ribeirão Preto (SP) — Prova 2021
Mulher, 40 anos, encaminhada devido a febre, confusão mental e petéquias. Informa quadro de diarréia e faringite há 03 meses, com resolução espontânea. Hemograma: Hb: 7,0 g/dl, Ht: 20%, VCM: 92 fL, leucócitos: 8.000/ul, plaquetas: 9.000/ul (esfregaço do sangue periférico abaixo), contagem de reticulócitos: 140.000/ul (VR: 30.000-95.000), creatinina: 1,1 mg/dl (VR: <1,3), ureia: 36 mg/dl (VR < 37). Qual é o tratamento mais adequado?
Febre + confusão + petéquias + anemia hemolítica microangiopática + trombocitopenia → PTT = Plasmaférese.
A Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) é uma emergência hematológica caracterizada pela tríade de trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática e disfunção orgânica (neurológica, renal, febre), sendo a plasmaférese o tratamento de escolha.
A Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) é uma microangiopatia trombótica rara e grave, caracterizada pela formação de trombos de plaquetas e fibrina na microvasculatura, levando à anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e isquemia de órgãos. A etiologia mais comum é a deficiência grave da enzima ADAMTS13, seja congênita ou, mais frequentemente, adquirida por autoanticorpos. O quadro clínico clássico, conhecido como a 'pêntade da PTT', inclui febre, anemia hemolítica microangiopática (com esquizócitos no esfregaço), trombocitopenia, disfunção renal e sintomas neurológicos (confusão mental, cefaleia, convulsões). A paciente da questão apresenta febre, confusão mental, petéquias (trombocitopenia) e evidências laboratoriais de anemia hemolítica microangiopática (Hb baixa, reticulocitose, plaquetas baixas). O tratamento da PTT é uma emergência médica e a plasmaférese (troca plasmática terapêutica) é a terapia de primeira linha, visando remover os autoanticorpos e repor a ADAMTS13. A transfusão de plaquetas é contraindicada, pois pode exacerbar a trombose. O diagnóstico e tratamento precoces são cruciais para reduzir a alta mortalidade associada à PTT.
A PTT clássica manifesta-se pela pêntade: febre, anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia, disfunção renal e sintomas neurológicos como confusão mental, cefaleia ou convulsões.
A plasmaférese remove os autoanticorpos que inibem a enzima ADAMTS13 e repõe a ADAMTS13 funcional, interrompendo a formação de trombos microvasculares e revertendo o processo da doença.
Ambas são microangiopatias trombóticas. A PTT é classicamente associada à deficiência de ADAMTS13 e predomínio de sintomas neurológicos. A SHU está mais ligada a infecções por E. coli produtora de toxina Shiga e predomínio de lesão renal aguda.
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