IHOA - Instituto e Hospital Oftalmológico de Anápolis (GO) — Prova 2023
Um homem de 49 anos apresenta insuficiência renal aguda e diminuição do nível de consciência. Exames laboratoriais revelam leucocitose discreta com neutrofilia e trombocitopenia severa (<10.000/mm²). A avaliação do sangue periférico, por sua vez, mostra anemia microangiopática. Os testes de coagulação são normais. O diagnóstico mais provável é:
PTT: Trombocitopenia severa, anemia hemolítica microangiopática, disfunção renal/neurológica, coagulação normal.
A Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) é uma microangiopatia trombótica caracterizada pela tríade de trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática e disfunção de órgãos (renal e/ou neurológica). A presença de testes de coagulação normais é um achado crucial que a diferencia da Coagulação Intravascular Disseminada (CIVD). O esfregaço periférico revela esquizócitos.
A Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) é uma microangiopatia trombótica rara, mas grave, caracterizada pela formação de trombos ricos em plaquetas na microvasculatura, levando a isquemia e disfunção de múltiplos órgãos. Sua etiologia mais comum é a deficiência severa da enzima ADAMTS13, seja por mutação genética (congênita) ou, mais frequentemente, por autoanticorpos (adquirida). É uma emergência médica que exige reconhecimento e tratamento rápidos para evitar alta mortalidade. A fisiopatologia envolve a incapacidade de clivar multímeros ultragrandes do fator de von Willebrand (FVW), que se acumulam e promovem a agregação plaquetária espontânea. O diagnóstico é clínico-laboratorial, baseado na tríade de trombocitopenia severa, anemia hemolítica microangiopática (com esquizócitos no esfregaço periférico) e disfunção de órgãos (neurológica, renal, cardíaca, gastrointestinal). A ausência de alterações nos testes de coagulação (TP, TTPa, fibrinogênio normais) é crucial para diferenciá-la da CIVD. O tratamento da PTT adquirida é a plasmaférese terapêutica diária, que remove os autoanticorpos e repõe a ADAMTS13 funcional. Corticosteroides e rituximabe podem ser usados como terapia adjuvante. O prognóstico melhorou drasticamente com a plasmaférese, mas a PTT ainda é uma condição com morbidade e mortalidade significativas se não tratada prontamente. Residentes devem estar aptos a suspeitar e iniciar o manejo rapidamente.
A tríade clássica da PTT inclui trombocitopenia severa, anemia hemolítica microangiopática (com esquizócitos no esfregaço) e disfunção de órgãos, que frequentemente se manifesta como insuficiência renal e/ou alterações neurológicas.
A principal diferença está nos testes de coagulação. Na PTT, os testes de coagulação (TP, TTPa, fibrinogênio) são normais, enquanto na CIVD há consumo de fatores de coagulação, resultando em TP e TTPa prolongados e fibrinogênio reduzido.
A PTT é causada principalmente pela deficiência severa da enzima ADAMTS13, que cliva o fator de von Willebrand. O tratamento principal é a plasmaférese terapêutica (troca plasmática), que remove anticorpos inibidores da ADAMTS13 e repõe a enzima funcional.
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