Púrpura Trombocitopênica Trombótica: Diagnóstico e Pentade

AMS - Autarquia Municipal de Saúde de Apucarana (PR) — Prova 2020

Enunciado

Em relação à Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) é correto afirmar:

Alternativas

1. A)  O tratamento com a plasmaferese deve ser mais intenso e agressivo, sendo o únicotratamento indicado.
2. B)  Tem predominância maior em mulheres entre a segunda e quarta década de vida,principalmente em caucasianas.
3. C)  Exames laboratoriais mostram trombocitopenia, presença de esquizócitos e diminuiçãona enzima lactato-desidrogenase.
4. D)  As principais características são anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia,alterações neurológicas, insuficiência renal e febre.

Pérola Clínica

PTT = Pentade clássica: anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia, alterações neurológicas, insuficiência renal, febre.

Resumo-Chave

A Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) é uma microangiopatia trombótica caracterizada pela pentade clássica de sintomas, resultante da deficiência grave da enzima ADAMTS13, que leva à formação de trombos plaquetários na microvasculatura.

Contexto Educacional

A Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) é uma doença rara, mas grave, caracterizada por microangiopatia trombótica. É crucial para residentes de clínica médica e hematologia reconhecer seus sintomas e iniciar o tratamento rapidamente, pois a mortalidade é alta se não tratada. A PTT é causada principalmente pela deficiência grave da enzima ADAMTS13, que cliva os multímeros ultragrandes do fator de von Willebrand. A fisiopatologia envolve a formação de trombos plaquetários na microvasculatura, levando à isquemia de órgãos e à destruição mecânica dos eritrócitos (anemia hemolítica microangiopática) e consumo de plaquetas (trombocitopenia). A pentade clássica de sintomas (anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia, alterações neurológicas, insuficiência renal e febre) é um guia diagnóstico importante, embora nem todos os pacientes apresentem todos os cinco. O tratamento da PTT é uma emergência médica e a plasmaferese diária é a terapia de escolha, com corticosteroides e rituximabe como adjuvantes. O reconhecimento precoce e o início imediato da terapia são essenciais para melhorar o prognóstico e reduzir a mortalidade associada à doença.

Perguntas Frequentes

Quais são os principais achados laboratoriais na Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT)?

Os achados laboratoriais incluem trombocitopenia, anemia com esquizócitos no esfregaço de sangue periférico (anemia hemolítica microangiopática), aumento de LDH e bilirrubina indireta, e Coombs direto negativo.

Qual o tratamento de primeira linha para a PTT e por que ele é eficaz?

O tratamento de primeira linha é a plasmaferese (troca plasmática terapêutica), que remove os autoanticorpos contra ADAMTS13 e repõe a enzima funcional, interrompendo a formação de trombos.

Como a deficiência de ADAMTS13 se relaciona com a fisiopatologia da PTT?

A deficiência grave da enzima ADAMTS13 (seja congênita ou adquirida por autoanticorpos) impede a clivagem dos multímeros ultragrandes do fator de von Willebrand, que se acumulam e promovem a agregação plaquetária espontânea na microvasculatura, formando trombos.

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