PTT: Diagnóstico pelo Escore PLASMIC e Conduta Imediata

UNESP/HCFMB - Hospital das Clínicas de Botucatu (SP) — Prova 2025

Enunciado

Mulher de 32 anos apresenta fraqueza e aparecimento de petéquias em membros inferiores há 4 dias e, hoje, com cefaléia importante. EF: sinais vitais estáveis, levemente sonolenta, icterícia +/4+, presença de petéquias em ambos os membros inferiores. TC de encéfalo: sem alterações. Exames laboratoriais: Hb: 9,3 g/dL, Ht: 32%, plaquetas: 18 000/mm3, leucócitos e diferenciais normais, reticulócitos: 284 000/mm3, DHL aumentado 4 vezes o valor de normalidade, bilirrubina indireta aumentada, haptoglobina diminuída, teste de Coombs negativo, coagulograma normal e função renal normal. É correto afirmar que:

Alternativas

1. A) O tratamento deve ser instituído apenas após confirmação diagnóstica com resultado da ADAMST13 < 10%.
2. B) A transfusão de plaqueta é imprescindível para essa paciente.
3. C) Caso escore Plasmic seja elevado, há indicação de plasmaferese.
4. D) A confirmação diagnóstica deve ser feita com a coleta da pesquisa de NS1 e sorologia para dengue.

Pérola Clínica

Anemia hemolítica microangiopática + plaquetopenia grave → PTT (Escore PLASMIC ↑ indica Plasmaferese imediata).

Resumo-Chave

A PTT é uma emergência hematológica definida pela deficiência de ADAMTS13. O escore PLASMIC permite iniciar a plasmaferese precocemente, antes mesmo do resultado laboratorial da enzima.

Contexto Educacional

A Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) apresenta-se classicamente com a pêntada: anemia hemolítica microangiopática, plaquetopenia, febre, disfunção renal e alterações neurológicas. Na prática moderna, o escore PLASMIC é a ferramenta clínica mais robusta para decidir o início da plasmaferese, que remove autoanticorpos anti-ADAMTS13 e repõe a enzima funcional.

Perguntas Frequentes

O que compõe o escore PLASMIC?

O escore PLASMIC avalia sete variáveis: contagem de plaquetas < 30.000, hemólise (reticulócitos altos, haptoglobina baixa ou BI alta), ausência de câncer ativo, ausência de transplante de órgão sólido/medula, VCM < 90 fL, INR < 1.5 e creatinina < 2.0 mg/dL. Pontuações de 6-7 indicam alto risco de deficiência de ADAMTS13.

Por que a transfusão de plaquetas é contraindicada na PTT?

A transfusão de plaquetas pode 'alimentar' a formação de novos microtrombos de vWF, potencialmente piorando a isquemia orgânica e os sintomas neurológicos, devendo ser reservada apenas para sangramentos com risco de vida imediato.

Qual o papel da enzima ADAMTS13?

A ADAMTS13 é uma protease responsável por clivar os multímeros ultra-grandes do fator de von Willebrand (vWF). Sua deficiência leva à agregação plaquetária excessiva na microcirculação, causando anemia hemolítica microangiopática e consumo de plaquetas.

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