INTO - Instituto Nacional de Traumatologia e Ortopedia Jamil Haddad (RJ) — Prova 2025
Mulher de 22 anos vem ao pronto socorro com queixa de fraqueza importante e metrorragia. O exame físico revela palidez de mucosas e petéquias em membros inferiores. Um hemograma é, então, solicitado: Hb 7,5 mg/d; VCM 82 fL; leucócitos 4600/mm³; neutrófilos 60%; linfócitos 37%; monócitos 2%; eosinófilos 1%; plaquetas 9.000/mm³. Logo após, outros exames complementares são apresentados: creatinina 1,0mg/dL TGP 38 U/L; bilirrubinas Totais: 2,1 mg/dL; bilirrubina indireta: 1,8 mg/dL; DHL 1.900 U/L (de 110 A 295 U/L); Coombs direto: negativo. Diante de tal quadro, assinale a hipótese que melhor se encaixa.
Anemia hemolítica microangiopática (DHL ↑, BI ↑, Coombs -) + Trombocitopenia grave + Disfunção orgânica (renal/neuro) = PTT.
A Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) é uma emergência hematológica caracterizada pela tríade de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e disfunção orgânica (renal, neurológica). O DHL muito elevado, bilirrubina indireta alta e Coombs negativo são achados laboratoriais chave que, junto com a trombocitopenia grave, apontam para o diagnóstico.
A Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) é uma microangiopatia trombótica rara, mas potencialmente fatal, caracterizada pela formação de trombos ricos em plaquetas na microvasculatura, levando à isquemia tecidual. A incidência é baixa, mas o reconhecimento precoce e o tratamento são cruciais para a sobrevida, que pode ser inferior a 10% sem tratamento. A fisiopatologia central da PTT é a deficiência grave da enzima ADAMTS13, seja por mutação genética (forma congênita) ou, mais comumente, por autoanticorpos (forma adquirida). Essa deficiência resulta no acúmulo de multímeros ultragrandes do fator de von Willebrand, que promovem a agregação plaquetária espontânea e a formação de microtrombos. O diagnóstico é clínico-laboratorial, baseado na tríade de trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática e disfunção orgânica (renal, neurológica, febre). O tratamento da PTT é uma emergência médica e consiste principalmente na plasmaférese terapêutica diária, que remove os autoanticorpos e repõe a ADAMTS13. Corticosteroides e rituximabe podem ser usados como terapia adjuvante. O prognóstico melhorou drasticamente com a introdução da plasmaférese, mas a PTT ainda requer vigilância e manejo agressivo para evitar sequelas graves e óbito.
Os principais achados laboratoriais incluem trombocitopenia grave (plaquetas < 100.000/mm³), anemia com esquizócitos no esfregaço de sangue periférico, aumento do DHL (indicando hemólise intravascular), aumento da bilirrubina indireta e Coombs direto negativo, que exclui anemia hemolítica autoimune.
A PTT é causada principalmente pela deficiência grave da enzima ADAMTS13, que é responsável por clivar multímeros grandes do fator de von Willebrand. A deficiência leva ao acúmulo desses multímeros, que promovem agregação plaquetária espontânea e formação de trombos microvasculares, resultando em trombocitopenia de consumo e anemia hemolítica microangiopática.
A PTT se diferencia da Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI) pela presença de anemia hemolítica microangiopática (esquizócitos, DHL elevado, Coombs negativo) e disfunção orgânica (renal, neurológica). Na PTI, a trombocitopenia é isolada, sem hemólise significativa ou disfunção de múltiplos órgãos.
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