TECM Teórica - Prova Teórica de Clínica Médica — Prova 2021
Considere que uma paciente de 45 anos de idade, foi admitida na Unidade de Terapia Intensiva com história de febre e crises convulsivas em domicílio. Segue desorientada, apresentando rebaixamento de nível de consciência, Glasgow atual 13, acordada, eupneica, afebril, em ventilação ambiente. Tomografia de crânio sem alterações. Os resultados de exames laboratoriais na admissão foram os seguintes: ● Hemoglobina = 10 g/dL; ● Hematócrito = 34%; ● Leucócitos = 12.500; ● Plaquetas = 24.000/mm³; ● Ureia = 110 mg/dL; ● Creatinina = 3,3 mg/dL; ● Dosagem de desidrogenase láctica (DHL) = 3.780; ● Reticulócitos = 12%; ● Sorologia para HIV = negativa; ● Sorologia para sífilis (VDRL) = negativa. Nesse caso, qual é a principal hipótese diagnóstica?
Anemia Hemolítica + Plaquetopenia + Sintomas Neurológicos → PTT (Emergência Médica).
A PTT é uma microangiopatia trombótica causada pela deficiência da enzima ADAMTS13, levando à formação de microtrombos ricos em plaquetas e hemólise por fragmentação.
A PTT é uma emergência hematológica com mortalidade próxima a 90% se não tratada. O laboratório revela anemia com reticulocitose, DHL muito elevado, bilirrubina indireta aumentada e haptoglobina baixa, caracterizando hemólise. A presença de esquizócitos no esfregaço de sangue periférico é o achado morfológico crucial. Diferencia-se da Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI) pela presença de hemólise e sintomas sistêmicos.
A pêntade clássica da PTT consiste em: 1) Anemia hemolítica microangiopática (com esquizócitos); 2) Trombocitopenia grave; 3) Alterações neurológicas (confusão, convulsões); 4) Insuficiência renal (geralmente leve a moderada); e 5) Febre. É importante notar que a pêntade completa ocorre em menos de 10% dos casos modernos; a presença da díade anemia hemolítica microangiopática e trombocitopenia sem outra causa óbvia já é suficiente para suspeita diagnóstica.
A ADAMTS13 é uma metaloprotease responsável por clivar os multímeros ultra-grandes do fator de von Willebrand (vWF). Na PTT, há uma deficiência severa desta enzima (geralmente <10% de atividade), frequentemente por autoanticorpos. Sem a clivagem, os multímeros de vWF promovem a adesão e agregação plaquetária excessiva nos pequenos vasos, consumindo plaquetas e causando fragmentação mecânica das hemácias (esquizócitos).
O tratamento padrão-ouro é a plasmaférese (troca plasmática terapêutica), que remove os autoanticorpos e repõe a enzima ADAMTS13. Deve ser iniciada o mais rápido possível. Adicionalmente, utiliza-se corticoterapia sistêmica. Em casos graves ou refratários, o uso de Rituximabe (anti-CD20) e Caplacizumabe (anticorpo anti-vWF) tem se tornado o padrão de cuidado para acelerar a recuperação e prevenir recaídas.
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