UFS/HU - Hospital Universitário de Sergipe - Aracaju (SE) — Prova 2020
Homem, 34 anos, maratonista, é admitido em Urgência com queixa de fraqueza. Acompanhante referiu que os sintomas iniciaram há cerca de uma semana e a preocupou, pois ficou sonolento durante toda a manhã. Ao exame notou-se alteração de força motora bilateral e lentificação na resposta verbal e equimoses em membros inferiores. Realizou avaliação laboratorial, cujos resultados estão abaixo, a fim de buscar possíveis causas dos sintomas do paciente. Uma possibilidade mais provável para o diagnóstico é se tratar de: Hemoglobina 7,5g/dL; Hematócrito 28,1%; Leucograma normal; Plaquetas 34.000; LDH aumentado em 2x valor normal; Bilirrubinas totais 5,8mg/DL (conjugada 0,9; não conjugada 4,9); Ureia 45mg/dL; Creatinina 1,3mg/dL; Coagulograma e Fibrinogênio normais.
PTT = Anemia hemolítica microangiopática + trombocitopenia + sintomas neurológicos + disfunção renal + febre.
O quadro clínico e laboratorial (anemia hemolítica microangiopática com LDH e bilirrubina indireta elevadas, trombocitopenia grave, e sintomas neurológicos como sonolência e lentificação verbal) é altamente sugestivo da Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT). A ausência de alterações no coagulograma e fibrinogênio afasta CID.
A Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) é uma microangiopatia trombótica rara e grave, caracterizada pela formação de trombos plaquetários em pequenos vasos, levando à isquemia tecidual e disfunção orgânica. É uma emergência médica que, se não tratada, tem alta mortalidade. A PTT pode ser congênita (Síndrome de Upshaw-Schulman) ou adquirida, sendo a forma adquirida autoimune a mais comum, causada por autoanticorpos contra a enzima ADAMTS13. A fisiopatologia central da PTT envolve a deficiência grave da ADAMTS13, uma metaloprotease que cliva multímeros ultragrandes do fator de von Willebrand (FvW). Sem a clivagem adequada, esses multímeros se acumulam na circulação, promovendo a agregação plaquetária espontânea e a formação de microtrombos. Clinicamente, a PTT se manifesta pela tríade de trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática (com esquizócitos no esfregaço, LDH e bilirrubina indireta elevados) e disfunção orgânica (neurológica, renal, cardíaca). A pentade clássica inclui febre e sintomas neurológicos, mas nem todos os cinco componentes estão sempre presentes. O diagnóstico precoce e o tratamento imediato são cruciais. A terapia de primeira linha é a plasmaférese diária, que remove os autoanticorpos e repõe a ADAMTS13. Corticosteroides e rituximabe podem ser usados como terapia adjuvante. O prognóstico melhorou significativamente com a introdução da plasmaférese, mas a PTT ainda representa um desafio diagnóstico e terapêutico para residentes e médicos.
A pentade clássica da PTT inclui trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática, sintomas neurológicos, disfunção renal e febre. Embora nem todos os cinco sejam sempre presentes, a combinação de trombocitopenia e anemia hemolítica microangiopática é fundamental.
A PTT é frequentemente causada pela deficiência grave da enzima ADAMTS13, que é responsável por clivar multímeros ultragrandes do fator de von Willebrand (FvW). A deficiência leva ao acúmulo desses multímeros, promovendo agregação plaquetária espontânea e formação de trombos microvasculares.
Na PTT, há trombocitopenia e anemia hemolítica microangiopática (esquizócitos, LDH e bilirrubina indireta elevados), com coagulograma e fibrinogênio normais. Na CID, além da trombocitopenia, há consumo de fatores de coagulação (TP/TTP prolongados, fibrinogênio baixo). Na PTI, há trombocitopenia isolada, sem anemia hemolítica ou disfunção orgânica.
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