HSL/Sírio - Hospital Sírio-Libanês (SP) — Prova 2024
Paciente com 11 anos de idade, sexo feminino, apresenta quadro clínico de adinamia, febre (Tax: 38 °C). Evoluiu com equimoses em membros inferiores e petéquias difusas. Exame neurológico normal. Traz exames laboratoriais: Hb: 8,8 g/dL, leucócitos: 4.200/mm³, plaquetas: 75.000/mm³, reticulocitose, presença de esquizócitos no esfregaço de sangue periférico, haptoglobina baixa, aumento da desidrogenase lática e atividade de ADAMTS13<10%. Entre as opções abaixo, a hipótese diagnóstica mais provável para essa paciente é:
PTT = Pentade clássica (febre, anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia, disfunção renal, sintomas neurológicos) + ADAMTS13 < 10%.
O quadro clínico de anemia hemolítica microangiopática (esquizócitos, haptoglobina baixa, LDH alto), trombocitopenia e sintomas neurológicos, associado à atividade de ADAMTS13 < 10%, é altamente sugestivo de Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT).
A Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) é uma microangiopatia trombótica rara e grave, caracterizada pela formação de trombos ricos em plaquetas na microvasculatura, levando à isquemia de órgãos. É uma emergência médica que, se não tratada rapidamente, pode ser fatal. A compreensão de sua fisiopatologia e apresentação clínica é crucial para o diagnóstico precoce e manejo adequado, especialmente em pacientes jovens com quadro agudo. A PTT é causada principalmente pela deficiência grave da enzima ADAMTS13 (atividade < 10%), que cliva multímeros ultragrandes do fator de von Willebrand (FvW). A ausência dessa clivagem resulta na acumulação de FvW ultragrandes, que promovem agregação plaquetária espontânea e formação de trombos. Clinicamente, manifesta-se pela tríade de anemia hemolítica microangiopática (com esquizócitos, haptoglobina baixa, LDH elevado), trombocitopenia e disfunção de órgãos, frequentemente neurológica e renal. O diagnóstico é primariamente clínico e laboratorial, com a dosagem da atividade de ADAMTS13 sendo confirmatória. O tratamento de escolha é a plasmaférese terapêutica diária, que remove os anticorpos anti-ADAMTS13 e repõe a enzima. Para residentes, é fundamental reconhecer a PTT rapidamente para iniciar o tratamento salvador e diferenciar de outras microangiopatias trombóticas, como a SHU, que possuem abordagens terapêuticas distintas.
Os achados incluem trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática (com esquizócitos no esfregaço, haptoglobina baixa e LDH elevado) e, crucialmente, atividade de ADAMTS13 < 10%.
Embora ambas apresentem anemia hemolítica microangiopática e trombocitopenia, a PTT é caracterizada pela deficiência grave de ADAMTS13 e maior envolvimento neurológico, enquanto a SHU tem predomínio de disfunção renal e geralmente está associada a infecção por E. coli produtora de toxina Shiga.
A PTT clássica é caracterizada pela "pentade": febre, anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia, disfunção renal e sintomas neurológicos (cefaleia, confusão, convulsões, coma).
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