UNIFESO/HCTCO - Hospital das Clínicas de Teresópolis Costantino Ottaviano (RJ) — Prova 2024
Paciente em tratamento para infecção do trato urinário com quinolona apresenta quadro súbito de desorientação, anemia com presença de esquizócitos no sangue periférico e trombocitopenia, qual a principal suspeita diagnóstica?
Anemia hemolítica microangiopática + trombocitopenia + disfunção neurológica → Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT).
A tríade de anemia hemolítica microangiopática (com esquizócitos), trombocitopenia e sintomas neurológicos (como desorientação) é altamente sugestiva de Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT). A PTT é uma emergência médica que requer diagnóstico rápido e tratamento imediato, frequentemente associada à deficiência da enzima ADAMTS13 ou a gatilhos como medicamentos.
A Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) é uma microangiopatia trombótica rara, mas grave, caracterizada pela formação de trombos em pequenos vasos sanguíneos, levando à isquemia e disfunção de órgãos. Sua importância clínica reside na alta mortalidade se não tratada prontamente. A PTT pode ser congênita (síndrome de Upshaw-Schulman) ou adquirida, sendo esta última frequentemente autoimune, com anticorpos contra a enzima ADAMTS13, ou induzida por medicamentos, como as quinolonas mencionadas na questão. É um diagnóstico crucial para residentes de hematologia, clínica médica e emergência. A fisiopatologia da PTT envolve a deficiência grave da enzima ADAMTS13, responsável por clivar multímeros grandes do fator de von Willebrand (FvW). Sem essa clivagem, os multímeros ultragrandes de FvW persistem, promovendo agregação plaquetária espontânea e formação de trombos microvasculares. Isso resulta na tríade clássica: anemia hemolítica microangiopática (com esquizócitos no sangue periférico), trombocitopenia e disfunção de órgãos (neurológica, renal, cardíaca, gastrointestinal). A desorientação é um sintoma neurológico comum que deve levantar a suspeita. O tratamento da PTT é uma emergência médica e consiste principalmente na plasmaférese terapêutica (troca plasmática), que remove os anticorpos e repõe a ADAMTS13. Corticosteroides e rituximabe também podem ser utilizados. O prognóstico é significativamente melhorado com o tratamento precoce, mas a PTT pode ser recorrente. Pontos de atenção incluem a necessidade de iniciar o tratamento antes da confirmação laboratorial da deficiência de ADAMTS13 devido à gravidade da doença, e a monitorização de complicações como acidente vascular cerebral e insuficiência renal.
Os principais achados incluem trombocitopenia (plaquetas baixas) e anemia hemolítica microangiopática, evidenciada por esquizócitos (fragmentos de hemácias) no esfregaço de sangue periférico, aumento de LDH e bilirrubina indireta, e haptoglobina diminuída.
Embora rara, a PTT pode ser induzida por medicamentos, incluindo algumas quinolonas. A fisiopatologia envolve a formação de anticorpos contra a enzima ADAMTS13 ou toxicidade direta, levando à agregação plaquetária e formação de microtrombos.
A PTT se diferencia pela presença da tríade clássica (trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática com esquizócitos e disfunção de órgãos como neurológica ou renal). Outras condições como PTI não apresentam hemólise microangiopática, e a SHU (Síndrome Hemolítico-Urêmica) tem maior envolvimento renal e geralmente ocorre após infecção por E. coli produtora de toxina Shiga.
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