UNICAMP/HC - Hospital de Clínicas da Unicamp - Campinas (SP) — Prova 2025
Mulher, 45a, admitida no setor de Emergência por primeira crise convulsiva, ocorrida em casa. Relata surgimento de algumas manchas vermelhas em pernas na noite anterior. Nega comorbidades. Exame físico: PA = 154/88 mmHg; FC = 94 bpm; T = 38,1ºC; FR = 20 irpm, oximetria de pulso = 98% (ar ambiente). Escala de coma de Glasgow = 15, sem déficits neurológicos focais. Presença de algumas petéquias em ambas as pernas. Exames laboratoriais: hemoglobina = 10,8 g/dL, hematócrito = 33%, VCM = 99fL, HCM = 33pg: leucócitos = 5.400/mm³ (neutrófilos = 73%, linfócitos = 20%), plaquetas = 34.000/mm³, presença de esquizócitos. Ureia = 45 mg/d, creatinina = 1,0 mg/dL, bilirrubinas totais = 3,4 mg/dL, RNI = 0,8, R = 0,9, fibrinogênio = 170 mg/dL, exame de urina = normal. Tomografia computadorizada de crânio sem alterações. O diagnóstico é:
Anemia hemolítica (esquizócitos) + Plaquetopenia + Febre + Neuro + Rim (Pentada) = PTT.
A PTT é uma emergência hematológica definida pela microangiopatia trombótica, exigindo diagnóstico rápido via esfregaço de sangue periférico e início de plasmaférese.
A Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) é uma condição rara, porém fatal se não tratada, com mortalidade superior a 90% sem intervenção. A clássica 'pentada' (anemia hemolítica, plaquetopenia, febre, disfunção renal e alterações neurológicas) está presente em menos de 25% dos casos, sendo a tríade anemia + plaquetopenia + esquizócitos suficiente para suspeição. O tratamento de escolha é a plasmaférese terapêutica, que remove os autoanticorpos contra a ADAMTS13 e repõe a enzima funcional. O uso de corticoides e, mais recentemente, do anticorpo monoclonal Caplacizumabe, tem melhorado significativamente o prognóstico desses pacientes.
Esquizócitos são fragmentos de hemácias que surgem quando os eritrócitos tentam passar por microvasos parcialmente obstruídos por trombos de fibrina ou plaquetas. Sua presença no esfregaço de sangue periférico é o marcador patognomônico de anemias hemolíticas microangiopáticas, como a PTT.
A PTT ocorre devido à deficiência (geralmente autoimune) da enzima ADAMTS13, responsável por clivar os multímeros ultra-grandes do Fator de von Willebrand (FvW). Sem essa clivagem, os multímeros promovem a agregação plaquetária espontânea, formando microtrombos que consomem plaquetas e fragmentam hemácias.
Embora ambas causem anemia microangiopática e plaquetopenia, a Síndrome Hemolítica-Urêmica (SHU) foca mais na injúria renal aguda e é frequentemente precedida por diarreia sanguinolenta (toxina Shiga). A PTT em adultos apresenta mais frequentemente sintomas neurológicos e febre.
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