HRAC-USP/Centrinho - Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais - Bauru (SP) — Prova 2025
Mulher, 47 anos de idade, comparece no pronto atendimento com quadro de confusão mental e máculas eritematovioláceas menores que 1 cm que não desaparecem à diascopia. • Exames laboratoriais: Creatinina: 2,3 mg/dL Ureia: 130 mg/dL Hemograma: plaquetopenia e presença de esquizócitos. A hipótese diagnóstica mais provável é
PTT = Pentade clássica (febre, anemia hemolítica microangiopática, plaquetopenia, disfunção renal, alterações neurológicas).
O quadro clínico de confusão mental (alteração neurológica), máculas eritematovioláceas (púrpura por plaquetopenia), creatinina e ureia elevadas (disfunção renal), plaquetopenia e esquizócitos (anemia hemolítica microangiopática) forma a pentade clássica da Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT), uma emergência hematológica.
A Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) é uma microangiopatia trombótica rara, mas grave, caracterizada pela formação de trombos plaquetários em pequenos vasos sanguíneos, levando a isquemia e disfunção de órgãos. Sua importância clínica reside na alta mortalidade se não diagnosticada e tratada rapidamente, sendo uma emergência hematológica. A fisiopatologia da PTT está frequentemente associada à deficiência grave da enzima ADAMTS13, que é responsável por clivar multímeros ultragrandes do fator de von Willebrand (vWF). Sem a clivagem adequada, esses multímeros promovem a agregação plaquetária espontânea. O diagnóstico é suspeitado pela tríade de anemia hemolítica microangiopática (com esquizócitos), trombocitopenia e disfunção orgânica (renal, neurológica). A pentade clássica inclui febre e é um forte indicativo. O tratamento da PTT é a plasmaférese terapêutica diária, que remove os anticorpos anti-ADAMTS13 e repõe a enzima funcional, além de corticosteroides e, em casos refratários, rituximabe. O reconhecimento precoce dos sinais e sintomas, como confusão mental, púrpura, insuficiência renal e achados laboratoriais de plaquetopenia e esquizócitos, é vital para iniciar o tratamento e melhorar o prognóstico dos pacientes.
A PTT é classicamente caracterizada pela pentade de febre, anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia, disfunção renal e alterações neurológicas, como confusão mental ou convulsões.
A presença de esquizócitos no esfregaço de sangue periférico é um achado crucial, indicando anemia hemolítica microangiopática, onde os glóbulos vermelhos são fragmentados ao passar por microtrombos na circulação.
A PTT é uma emergência devido à rápida progressão da trombose microvascular, que pode levar a falência de múltiplos órgãos e morte se não for tratada prontamente com plasmaférese terapêutica.
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