UFRJ/HUCFF - Hospital Universitário Clementino Fraga Filho (RJ) — Prova 2020
A síndrome hemolítico-urêmica (SHU) e a púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) eram consideradas síndromes de superposição até recentemente quando houve um melhor entendimento da fisiopatologia da PTT. Um exame laboratorial que auxilia na diferenciação e diagnóstico de PTT é:
PTT = deficiência grave de ADAMTS13 (<10% atividade) → diferencia de SHU.
A Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) é classicamente diferenciada da Síndrome Hemolítico-Urêmica (SHU) pela deficiência grave da enzima ADAMTS13 (atividade <10%), que é responsável pela clivagem dos multímeros ultragrandes do fator de von Willebrand.
A Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) e a Síndrome Hemolítico-Urêmica (SHU) são microangiopatias trombóticas que compartilham características clínicas e laboratoriais, como anemia hemolítica microangiopática e trombocitopenia. A diferenciação precisa é crucial devido às abordagens terapêuticas distintas e ao prognóstico. A PTT é uma emergência hematológica com alta mortalidade se não tratada rapidamente. A fisiopatologia da PTT envolve a deficiência grave da enzima ADAMTS13, que é responsável por clivar multímeros ultragrandes do fator de von Willebrand (FvW). A ausência dessa clivagem leva ao acúmulo de FvW multímeros, que promovem agregação plaquetária espontânea e formação de trombos na microvasculatura. A dosagem da atividade da ADAMTS13, com níveis <10%, é o principal marcador diagnóstico da PTT. O tratamento da PTT aguda é a plasmaférese terapêutica, que remove os anticorpos inibidores da ADAMTS13 e repõe a enzima. Em contraste, a SHU típica é frequentemente autolimitada e associada à infecção por E. coli produtora de toxina Shiga, enquanto a SHU atípica pode exigir tratamento com eculizumab. O reconhecimento precoce e a diferenciação correta são vitais para instituir a terapia adequada e melhorar os desfechos dos pacientes.
Ambas podem apresentar a 'pêntade' (febre, trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática, disfunção renal e neurológica), mas a disfunção neurológica é mais proeminente na PTT e a renal na SHU.
A PTT é caracterizada por uma deficiência grave da atividade da ADAMTS13 (geralmente <10%), enquanto na SHU, a atividade da ADAMTS13 é geralmente normal ou apenas levemente reduzida.
Esquizócitos são fragmentos de eritrócitos que surgem da destruição mecânica das hemácias ao passarem por microtrombos na microvasculatura, sendo um marcador de anemia hemolítica microangiopática presente tanto na PTT quanto na SHU.
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