UNAERP - Universidade de Ribeirão Preto (SP) — Prova 2025
Mulher com 34 anos dá entrada em pronto atendimento com um quadro de menos de uma semana de evolução caracterizado por febre recorrente, aferida algumas vezes e em torno de 38C, alterações do nível de consciência e outras manifestações neurológicas fugazes como paresia de membros e perda de visão. Apresenta Hb 6,7g/dL, GB 8.700/uL e Plaquetas 15.000/uL com descrição de esquizócitos. Creatinina 3,1mg/dL, Uréia 85mg/dL. TGO 150 e TGP 125. No momento apresenta-se orientada e com diurese preservada. Assinale a alternativa que apresenta o tratamento inicial desta paciente.
Febre + alterações neurológicas + anemia hemolítica microangiopática + trombocitopenia + disfunção renal (PENTAD PTT) → Plasmaférese urgente.
O quadro clínico da paciente, com febre, alterações neurológicas, anemia hemolítica microangiopática (esquizócitos, Hb baixa), trombocitopenia e disfunção renal, configura a pênteade clássica da Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT). A plasmaférese é o tratamento de escolha e deve ser iniciada imediatamente.
A Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) é uma microangiopatia trombótica rara e grave, caracterizada pela formação de trombos ricos em plaquetas na microvasculatura, levando à isquemia tecidual e disfunção de múltiplos órgãos. Sua incidência é baixa, mas a mortalidade é alta se não tratada prontamente. É uma emergência hematológica que exige reconhecimento e intervenção imediatos. A fisiopatologia da PTT envolve a deficiência grave da enzima ADAMTS13, responsável por clivar multímeros ultragrandes do fator de von Willebrand (FvW). A ausência dessa clivagem resulta na agregação espontânea de plaquetas e formação de trombos. O diagnóstico é clínico-laboratorial, baseado na pênteade clássica (febre, alterações neurológicas, disfunção renal, trombocitopenia e anemia hemolítica microangiopática com esquizócitos no esfregaço). O tratamento da PTT é uma emergência e consiste primariamente na plasmaférese terapêutica, que remove os anticorpos inibidores da ADAMTS13 e repõe a enzima funcional. Corticosteroides e rituximabe podem ser utilizados como terapia adjuvante. O atraso no início da plasmaférese está associado a um aumento significativo da mortalidade, tornando o reconhecimento rápido e a conduta imediata cruciais para a sobrevida do paciente.
A PTT clássica se manifesta pela pênteade de febre, alterações neurológicas (confusão, convulsões), disfunção renal, trombocitopenia (petéquias, sangramentos) e anemia hemolítica microangiopática (palidez, icterícia).
A plasmaférese remove anticorpos anti-ADAMTS13 e repõe a enzima ADAMTS13 funcional, que está deficiente na PTT, interrompendo a formação de trombos e melhorando o prognóstico. É a terapia que mais reduz a mortalidade.
Embora ambas apresentem anemia hemolítica microangiopática e trombocitopenia, a PTT é mais associada a sintomas neurológicos e febre, enquanto a SHU clássica (típica) é mais comum em crianças e frequentemente precedida por diarreia sanguinolenta por E. coli produtora de toxina Shiga.
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