Plaquetopenia em Crianças: Fisiopatologia da PTI

UNIFESP/EPM - Universidade Federal de São Paulo - Escola Paulista de Medicina — Prova 2023

Enunciado

Menina, 13 anos de idade, previamente hígida, relata que há 2 semanas percebeu múltiplas manchas no tronco e membros. Nega uso de medicamentos e casos de hemorragia em seus familiares. Exame físico: petéquias e equimoses difusas, sem outras alterações. Hemograma: eritrócitos = 4.300.000/mm3; hemoglobina = 13,5 g/dL; hematócrito = 42 %; VCM = 90 fl; HCM = 31 pg; CHCM = 33 g/dL; RDW = 13%; leucócitos = 7000/mm³ ; bastões = 4%; segmentados = 60%; linfócitos = 28%; monócitos = 5%; plaquetas = 4000/mm³. Considerando a principal hipótese diagnóstica, a plaquetopenia ocorre por:

Alternativas

1. A) hipoplasia megacariocítica.
2. B) destruição no sistema reticuloendotelial.
3. C) infiltração medular por doença linfoproliferativa.
4. D) efeito citotóxico viral.

Pérola Clínica

Plaquetopenia isolada + petéquias/equimoses + medula normal → PTI = destruição periférica.

Resumo-Chave

O quadro clínico de petéquias e equimoses difusas com plaquetopenia isolada e acentuada em uma criança previamente hígida, sem outras alterações no hemograma, é altamente sugestivo de Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI). Nesta condição, a plaquetopenia ocorre predominantemente por destruição acelerada das plaquetas no sistema reticuloendotelial, principalmente no baço, devido à presença de autoanticorpos.

Contexto Educacional

A Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI) é a causa mais comum de plaquetopenia isolada em crianças, caracterizada pela destruição acelerada de plaquetas mediada por autoanticorpos. A apresentação clínica típica envolve o surgimento súbito de petéquias e equimoses, muitas vezes após uma infecção viral, em uma criança previamente hígida. O hemograma revela plaquetopenia acentuada, com as demais séries celulares normais. A fisiopatologia central da PTI envolve a produção de autoanticorpos (geralmente IgG) contra glicoproteínas da superfície plaquetária. Essas plaquetas "marcadas" são então reconhecidas e destruídas por macrófagos no sistema reticuloendotelial, principalmente no baço. Embora a medula óssea tente compensar aumentando a produção de plaquetas (evidenciada por megacariócitos normais ou aumentados no mielograma, se realizado), a destruição periférica supera a produção. O diagnóstico da PTI é de exclusão, baseado na apresentação clínica e na plaquetopenia isolada. O tratamento visa reduzir a destruição plaquetária e pode incluir corticosteroides, imunoglobulina intravenosa (IVIG) ou, em casos refratários, esplenectomia. É crucial diferenciar a PTI de outras causas de plaquetopenia, como falência medular ou doenças sistêmicas, para garantir o manejo adequado.

Perguntas Frequentes

Quais são os principais sinais e sintomas da Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI) em crianças?

Os principais sinais são manifestações hemorrágicas cutâneas, como petéquias (pequenos pontos vermelhos) e equimoses (manchas roxas), além de sangramentos de mucosas (epistaxe, gengivorragia).

Como a plaquetopenia ocorre na Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI)?

Na PTI, o sistema imune produz autoanticorpos contra as plaquetas, levando à sua destruição acelerada por macrófagos no sistema reticuloendotelial, principalmente no baço, resultando em plaquetopenia.

Quais exames complementares são importantes para o diagnóstico de PTI?

O hemograma completo, mostrando plaquetopenia isolada e ausência de outras citopenias, é fundamental. O mielograma pode ser realizado em casos atípicos para excluir outras causas, mostrando megacariócitos normais ou aumentados.

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