Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI): Diagnóstico Pediátrico

HIS - Hospital Infantil Sabará (SP) — Prova 2021

Enunciado

Menina, 2 anos de idade, previamente hígida, trazida ao pronto-socorro por sua mãe. A queixa ativa é de um episódio de sangramento nasal leve e autolimitado. Conta que há 3 semanas houve surgimento de lesões avermelhadas e arroxeadas, com sangramento gengival leve, eventual. Nega outros sangramentos. Refere que há 5 semanas apresentou quadro respiratório alto, leve, com 3 dias de febre (38,3oC). Fez uso apenas de dipirona e lavagem nasal com soro fisiológico. Nega alterações gastrointestinais, refere boa aceitação da dieta, nega uso de qualquer outra medicação e história familiar ou pessoal de coagulopatia. Ao exame clínico: estável hemodinamicamente, com petéquias em MMII, em palato e equimoses em diferentes estágios de reabsorção em MMII. Sem mais alterações. Hemograma: Hb = 11,5 g/dL, Ht = 34,1%, VCM = 84 fL, RDW = 13,6%, Leucócitos = 6140/mm³ , Plaquetas = 11 mil/μL, (valores de referência: Hb 10,3 - 13,7 g/dL; Ht 34 - 48%; VCM 80 - 114 fL; RDW 11,6 - 14,8%; Leucócitos 6000 - 17000/mm³ ; Plaquetas 150 - 450 mil/μL;). Realizada internação hospitalar, motivada pelo número de plaquetas e história de sangramento recente. Mielograma: aumento da linhagem megacariocítica, com demais linhagens normais. Solicitada sorologia para infecções virais. A principal hipótese diagnóstica para o caso é:

Alternativas

  1. A) Doença de von Willebrand\n
  2. B) Trombastenia de Glanzmann
  3. C) Hemofilia\n
  4. D) Púrpura Trombocitopênica Imune\n
  5. E) Leucemia Mieloide Aguda\n

Pérola Clínica

Plaquetopenia isolada + Medula rica em megacariócitos + Pródromo viral → PTI.

Resumo-Chave

A PTI é uma desordem autoimune caracterizada pela destruição periférica de plaquetas. Na pediatria, costuma ser aguda, pós-viral e apresenta excelente prognóstico com resolução espontânea.

Contexto Educacional

A Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI) é a causa mais comum de trombocitopenia isolada na infância. O quadro clássico envolve uma criança previamente hígida que, semanas após uma infecção viral ou vacinação, apresenta petéquias, equimoses e sangramento mucoso. O diagnóstico é essencialmente de exclusão, exigindo um hemograma que mostre apenas a queda de plaquetas. O achado de medula óssea com aumento de megacariócitos confirma que a produção plaquetária está ativa, reforçando que o problema é a destruição periférica. Na maioria dos casos pediátricos (cerca de 80%), a doença é autolimitada e regride em até 6 meses. O manejo foca na prevenção de sangramentos graves, como a hemorragia intracraniana, embora esta seja rara.

Perguntas Frequentes

Quando indicar mielograma na suspeita de PTI?

O mielograma é indicado se houver sinais atípicos como febre persistente, perda de peso, dor óssea, hepatoesplenomegalia, linfadenopatia ou alterações em outras linhagens do hemograma (anemia ou leucopenia não explicadas). Também é realizado antes de iniciar corticoterapia para excluir leucemia aguda.

Qual o tratamento inicial para PTI com sangramento?

O tratamento depende da gravidade do sangramento e do nível de plaquetas. Opções de primeira linha incluem observação (se sangramento leve), corticosteroides (prednisona ou pulsoterapia) ou Imunoglobulina Intravenosa (IVIG), que promove um aumento rápido na contagem plaquetária.

Qual a fisiopatologia da PTI?

Ocorre a produção de autoanticorpos (geralmente IgG) direcionados contra glicoproteínas da membrana plaquetária (como GPIIb/IIIa). Essas plaquetas opsonizadas são removidas da circulação por macrófagos no baço, resultando em trombocitopenia.

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