Púrpura Trombocitopênica Imune: Diagnóstico e Manejo

SES-RJ - Secretaria de Estado de Saúde do Rio de Janeiro — Prova 2020

Enunciado

Mulher de 45 anos com história de sangramento gengival há 15 dias, associada ao aparecimento de manchas roxas nas pernas, sem traumatismo prévio, nega antecedente pessoal e familiar de sangramento ou comorbidades, assim como uso de medicamentos. Está em bom estado geral, corada, normotensa e afebril. Não há linfonodomegalias ou visceromegalias, mas múltiplas petéquias em membros inferiores e nádegas. Os exames complementares mostram hemoglobina = 13,0g/dL, leucócitos = 6.300/mm³, diferencial normal e plaquetas = 12.000/mm³. As sorologias para vírus B, C e HIV são negativas, assim como o fator antinuclear. O exame de urina mostra hemácias monomórficas de 4 a 6 por campo e 1 a 2 piócitos por campo. O diagnóstico mais provável e a conduta mais apropriada, nesse momento, respectivamente, são:

Alternativas

  1. A) púrpura de Henoch-Schonlein / iniciar corticoide
  2. B) púrpura trombocitopênica imune / iniciar corticoide
  3. C) púrpura de Henoch-Schonlein / realizar transfusão de plaquetas
  4. D) púrpura trombocitopênica imune / realizar transfusão de plaquetas

Pérola Clínica

Plaquetopenia isolada grave + sangramento mucocutâneo sem causa aparente → PTI, iniciar corticoide.

Resumo-Chave

O quadro clínico de sangramento mucocutâneo (gengival, petéquias) associado a plaquetopenia isolada grave, na ausência de outras citopenias ou causas secundárias, é altamente sugestivo de Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI). O tratamento de primeira linha para PTI sintomática ou com plaquetas muito baixas é a corticoterapia.

Contexto Educacional

A Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI) é uma doença autoimune caracterizada pela destruição acelerada de plaquetas mediada por autoanticorpos e/ou pela produção inadequada de plaquetas na medula óssea. É uma causa comum de plaquetopenia isolada em adultos e crianças, apresentando-se com sangramentos mucocutâneos e, em casos graves, hemorragias internas, sendo um tema crucial na hematologia. A fisiopatologia envolve a produção de autoanticorpos (geralmente IgG) contra glicoproteínas da superfície plaquetária, levando à fagocitose e destruição das plaquetas por macrófagos no baço e, em menor grau, no fígado. O diagnóstico é de exclusão, exigindo a ausência de outras causas de trombocitopenia, como infecções virais (HIV, HCV), doenças autoimunes sistêmicas (LES) ou malignidades hematológicas, após uma investigação minuciosa. O tratamento da PTI depende da gravidade da trombocitopenia e da presença de sangramento. Para pacientes sintomáticos ou com plaquetas <30.000/mm³, a primeira linha de tratamento é a corticoterapia (prednisona ou dexametasona). Imunoglobulina intravenosa (IVIG) pode ser usada em emergências. A transfusão de plaquetas é reservada para sangramentos com risco de vida, devido à sua ineficácia temporária e rápida destruição das plaquetas transfundidas.

Perguntas Frequentes

Quais são os critérios diagnósticos para Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI)?

O diagnóstico de PTI é de exclusão, baseado em plaquetopenia isolada (<100.000/mm³) na ausência de outras causas de trombocitopenia, como doenças sistêmicas, medicamentos, infecções ou outras citopenias, após uma investigação completa.

Quando a transfusão de plaquetas é indicada na Púrpura Trombocitopênica Imune?

A transfusão de plaquetas é geralmente reservada para pacientes com sangramento grave e com risco de vida (ex: hemorragia intracraniana), pois as plaquetas transfundidas são rapidamente destruídas pelos autoanticorpos, oferecendo apenas um efeito transitório.

Quais são as opções de tratamento de segunda linha para PTI refratária?

As opções de segunda linha incluem esplenectomia, agonistas do receptor de trombopoetina (eltrombopague, romiplostim), rituximabe e imunossupressores como micofenolato de mofetila, para casos que não respondem à corticoterapia.

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