HAC - Hospital Angelina Caron (PR) — Prova 2020
L.F.G., 5 anos, apresenta dor abdominal em cólicas há 5 dias. Ao exame clínico apresenta-se em regular estado geral, com abdome flácido, dor abdominal difusa à palpação, sem sinais de localização e sem visceromegalias. Há 1 dia, iniciou com quadro de petéquias e sufusões hemorrágicas na região de nádegas e membros inferiores. O hemograma mostrou hematócrito 36%, Hb: 12g/dL, leucócitps: 9.000/mm³ (bastões=0, segmentados=67%, eosinófilos=3%, linfócitos=20%, monócitos=10%, plaquetas= 210.00/mm3. A hipótese diagnóstica mais provável é:
Púrpura palpável em MMII + dor abdominal + artralgia em criança com plaquetas normais → Púrpura de Henoch-Schönlein.
A Púrpura de Henoch-Schönlein (vasculite por IgA) é uma vasculite sistêmica comum na infância, caracterizada pela tétrade de púrpura palpável, dor abdominal, artralgia e envolvimento renal, com plaquetas normais.
A Púrpura de Henoch-Schönlein (PHS), agora mais precisamente chamada de vasculite por IgA, é a vasculite sistêmica mais comum na infância, afetando predominantemente crianças entre 2 e 10 anos. É uma vasculite de pequenos vasos mediada por depósitos de imunocomplexos contendo IgA. Geralmente, é precedida por uma infecção do trato respiratório superior. A doença é autolimitada na maioria dos casos, mas o envolvimento renal pode levar a morbidade significativa. As manifestações clínicas clássicas incluem a tétrade de púrpura palpável (lesões cutâneas elevadas, não branqueáveis, principalmente em nádegas e membros inferiores), dor abdominal em cólica (devido à vasculite intestinal, podendo mimetizar abdome agudo), artralgia ou artrite (mais comum em joelhos e tornozelos) e envolvimento renal (hematúria e/ou proteinúria). O diagnóstico é clínico, e exames laboratoriais, como hemograma, geralmente mostram plaquetas normais, o que ajuda a diferenciar de outras causas de púrpura. O tratamento é principalmente de suporte, com analgésicos para dor e repouso. Corticosteroides podem ser usados para dor abdominal intensa ou artrite grave, mas não previnem o envolvimento renal. O monitoramento da função renal é essencial, pois a nefrite por IgA é a complicação mais séria e pode evoluir para doença renal crônica em uma pequena porcentagem dos pacientes. O prognóstico geral é excelente, com a maioria das crianças se recuperando completamente.
A PHS é caracterizada pela tétrade de púrpura palpável (principalmente em nádegas e membros inferiores), dor abdominal em cólica, artralgia/artrite (joelhos e tornozelos) e, em até 50% dos casos, envolvimento renal (hematúria, proteinúria).
A PHS é uma púrpura não trombocitopênica, ou seja, as plaquetas são normais ou elevadas, o que a diferencia da Púrpura Trombocitopênica Idiopática (PTI). A presença de dor abdominal e artralgia também são fortes indicativos de PHS.
A principal complicação a longo prazo é o envolvimento renal, que pode variar de hematúria microscópica a glomerulonefrite progressiva e insuficiência renal crônica. O acompanhamento da função renal é crucial.
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