UFMA/HU-UFMA - Hospital Universitário da UFMA (MA) — Prova 2015
Mulher, 26 anos, evoluindo há 15 dias com artralgias em punhos e tornozelos, lesões cutâneas purpúricas palpáveis em nádegas e membros inferiores e paroxismos recorrentes de dor abdominal. Há 3 dias, começou a observar hematúria macroscópica. A pesquisa de dismorfismo eritrocitário no EAS foi positiva. O diagnóstico mais provável é:
Púrpura palpável + artralgia + dor abdominal + hematúria = Púrpura de Henoch-Schönlein (Vasculite por IgA).
A Púrpura de Henoch-Schönlein (agora conhecida como Vasculite por IgA) é uma vasculite de pequenos vasos que se manifesta classicamente com a tétrade de púrpura palpável (principalmente em membros inferiores e nádegas), artralgia/artrite, dor abdominal e envolvimento renal (hematúria, proteinúria). A presença de dismorfismo eritrocitário no EAS confirma o acometimento glomerular.
A Púrpura de Henoch-Schönlein (PHS), atualmente mais conhecida como Vasculite por IgA, é a vasculite sistêmica mais comum na infância, mas pode ocorrer em adultos, como no caso apresentado. É uma vasculite de pequenos vasos mediada por depósitos de imunocomplexos contendo IgA, que afeta classicamente a pele, articulações, trato gastrointestinal e rins. A apresentação clínica em adultos pode ser mais grave e com maior risco de acometimento renal. O diagnóstico da PHS é primariamente clínico, baseado na tétrade característica: púrpura palpável (lesões cutâneas elevadas que não desaparecem à digitopressão, predominantemente em membros inferiores e nádegas), artralgia ou artrite (especialmente em grandes articulações), dor abdominal (tipo cólica, que pode mimetizar abdome agudo) e envolvimento renal (hematúria, proteinúria, e em casos graves, insuficiência renal). A presença de dismorfismo eritrocitário no exame de urina é um forte indicativo de glomerulonefrite, que é a manifestação renal da doença. Para residentes, é crucial reconhecer essa constelação de sintomas para um diagnóstico precoce e manejo adequado. O tratamento é geralmente de suporte, mas corticosteroides podem ser indicados para sintomas gastrointestinais ou articulares graves, e para o envolvimento renal progressivo. O prognóstico em adultos tende a ser mais reservado devido à maior incidência de doença renal crônica. O acompanhamento nefrológico é fundamental para monitorar a função renal e intervir precocemente em caso de progressão da doença.
Os critérios diagnósticos para Púrpura de Henoch-Schönlein (Vasculite por IgA) incluem a presença de púrpura palpável (não trombocitopênica) e pelo menos um dos seguintes: dor abdominal difusa, artralgia ou artrite (principalmente em grandes articulações), envolvimento renal (hematúria ou proteinúria) ou evidência histopatológica de vasculite leucocitoclástica com depósitos de IgA.
O acometimento renal na PHS se manifesta principalmente como hematúria (micro ou macroscópica), proteinúria e, em casos mais graves, pode evoluir para glomerulonefrite rapidamente progressiva. A presença de dismorfismo eritrocitário no exame de urina sugere origem glomerular da hematúria.
O tratamento da PHS é principalmente de suporte, com analgésicos para artralgia e repouso. Corticosteroides podem ser usados para dor abdominal grave, artrite intensa ou envolvimento renal significativo. Em casos de glomerulonefrite grave, imunossupressores mais potentes podem ser necessários.
Responda esta e mais de 150 mil questões comentadas no MedEvo — a plataforma de residência médica com IA.
Responder questão no MedEvo