INEP Revalida - Exame Nacional de Revalidação de Diplomas Médicos — Prova 2017
Uma criança do sexo masculino com 6 anos de idade é internada em hospital para investigação de púrpura palpável, não pruriginosa, com lesões de tamanhos variados, acometendo, bilateralmente, a região glútea e membros inferiores, incluindo planta dos pés. Há um mês, as lesões cutâneas vêm aparecendo em surtos, com intervalos de uma semana. A mãe nega rigidez matinal e relata que o quadro iniciou com dor abdominal difusa, às vezes definida como periumbilical, em cólicas, com pesquisa de sangue oculto positiva nas fezes. A criança não apresenta febre, lesões de face ou mucosas, nem adenomegalias. Não houve uso de medicações antes do aparecimento dos sintomas. Ao exame, além da púrpura, apresenta edema e dor em joelhos e tornozelos. Entre os exames laboratoriais, foram evidenciados leucocitose discreta sem desvio à esquerda; anemia normocítica e normocrômica, sem reticulocitose; número de plaquetas levemente aumentado; velocidade de hemossedimentação e proteína C reativa levemente elevadas, além de pesquisa de antinuclear (FAN) negativo. Exame simples de urina apresentou hematúria microscópica e proteinúria (+), anterior à internação, mas, no momento, o sedimento urinário está normal. De acordo com os dados clínicos e laboratoriais do paciente, o diagnóstico e o tratamento adequados são:
Púrpura palpável + dor abdominal + artralgia + hematúria = Púrpura de Henoch-Schönlein.
A Púrpura de Henoch-Schönlein é uma vasculite de pequenos vasos mediada por IgA, caracterizada por manifestações cutâneas, gastrointestinais, articulares e renais.
A Púrpura de Henoch-Schönlein (PHS), agora preferencialmente chamada de Vasculite por IgA, é a vasculite mais comum na infância. Sua fisiopatologia envolve a deposição de imunocomplexos contendo IgA1 deficientes em galactose nas paredes dos pequenos vasos. O quadro clínico clássico é precedido em muitos casos por uma infecção de vias aéreas superiores. O prognóstico é geralmente excelente e a doença é autolimitada na maioria das crianças. No entanto, o acompanhamento renal é mandatório por pelo menos 6 meses a 1 ano, pois a nefrite pode se manifestar tardiamente. A presença de sangue oculto nas fezes e dor abdominal tipo cólica reflete o edema de parede intestinal e vasculite mesentérica, que em casos graves pode evoluir para intussuscepção ileoileal.
O diagnóstico é clínico, baseado na presença de púrpura palpável (obrigatório) associada a pelo menos um dos seguintes: dor abdominal difusa (frequentemente cólica), artrite ou artralgia aguda, envolvimento renal (hematúria ou proteinúria) ou biópsia demonstrando deposição predominante de IgA. Diferente de púrpuras hematológicas, aqui não há trombocitopenia; pelo contrário, as plaquetas costumam estar normais ou elevadas como reagentes de fase aguda.
O uso de corticoides, como a prednisona, está indicado principalmente para o controle de sintomas gastrointestinais graves (dor abdominal intensa, hemorragia digestiva) e dor articular incapacitante. Embora ajudem no controle sintomático agudo, os corticoides não demonstraram eficácia comprovada na prevenção da nefrite a longo prazo, que é a principal determinante do prognóstico renal da doença.
A Doença de Kawasaki apresenta febre alta persistente por mais de 5 dias, conjuntivite não purulenta, alterações em lábios e cavidade oral, linfadenopatia cervical e exantema polimorfo. Já a Púrpura de Henoch-Schönlein raramente apresenta febre alta, foca em membros inferiores e região glútea com lesões purpúricas palpáveis e tem um envolvimento renal e gastrointestinal muito mais proeminente e característico.
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