FMJ - Faculdade de Medicina de Jundiaí - Hospital Universitário (SP) — Prova 2020
Menino de 7 anos atendido no pronto socorro de pediatria recebe o diagnóstico de púrpura de Henock-Schönlein. Qual dos dados citados a seguir não é observado na púrpura de Henock-Schönlein?
Púrpura de Henoch-Schönlein (PHS) = vasculite IgA com púrpura palpável, artralgia, dor abdominal e acometimento renal; plaquetas normais.
A púrpura de Henoch-Schönlein (PHS) é uma vasculite de pequenos vasos mediada por IgA, caracterizada por púrpura palpável, artralgia, dor abdominal e nefrite. É crucial lembrar que a contagem de plaquetas é normal ou elevada, diferenciando-a de outras púrpuras.
A Púrpura de Henoch-Schönlein (PHS), também conhecida como vasculite por IgA, é a vasculite sistêmica mais comum na infância, afetando principalmente crianças entre 3 e 15 anos. Caracteriza-se por uma tétrade de sintomas: púrpura palpável não trombocitopênica, artralgia ou artrite, dor abdominal e envolvimento renal. A compreensão de suas manifestações é crucial para o diagnóstico precoce e manejo adequado, evitando complicações. A fisiopatologia envolve o depósito de imunocomplexos contendo IgA nas paredes dos pequenos vasos, levando a uma vasculite leucocitoclástica. O diagnóstico é clínico, baseado na presença da púrpura palpável e pelo menos um dos outros três critérios (dor abdominal, artralgia/artrite, envolvimento renal). É fundamental excluir outras causas de púrpura, especialmente aquelas associadas à trombocitopenia. O tratamento é geralmente de suporte, com analgésicos para dor e hidratação. Corticosteroides podem ser usados para dor abdominal grave ou artrite intensa, mas não alteram o curso da doença renal. O prognóstico é geralmente bom, mas o monitoramento da função renal é essencial, pois a nefrite pode progredir para doença renal crônica em uma pequena porcentagem dos casos.
Os principais sinais são púrpura palpável (geralmente em membros inferiores e nádegas), artralgia/artrite, dor abdominal (cólicas, sangramento gastrointestinal) e envolvimento renal (hematúria, proteinúria).
A Púrpura de Henoch-Schönlein é uma vasculite imunomediada, não uma doença plaquetária primária. A contagem de plaquetas é tipicamente normal, o que ajuda a diferenciá-la de outras causas de púrpura.
As complicações mais graves incluem intussuscepção (devido ao edema da parede intestinal), sangramento gastrointestinal grave e doença renal crônica, que pode ocorrer em uma minoria dos pacientes com nefrite grave.
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