UEPA - Universidade do Estado do Pará - Belém — Prova 2020
Menino de 6 anos de idade, apresenta lesões purpúricas em membros inferiores, associadas a febre moderada, artrite de tornozelos e dor abdominal. Nega sangramentos e mantem bom estado geral. Atendido em pronto socorro, onde realizou os seguintes exames: Hemograma (Hb 12mg/dL/ Ht 36%, Leucócitos 8.000 com 35% de segmentados, 25% de linfócitos, 2% de eosinófilos, Plaquetas 350.000), VHS 55 mm na primeira hora, PCR negativo, Urina 1: presença de 10 hemácias por campo, sem outras alterações. Em relação ao caso, assinale a alternativa que contém o diagnóstico mais provável:
Púrpura palpável + artrite + dor abdominal + hematúria = Púrpura de Henoch-Schönlein.
O quadro clínico de púrpura palpável em membros inferiores, artrite, dor abdominal e hematúria microscópica é clássico da Púrpura de Henoch-Schönlein (Vasculite por IgA), uma vasculite de pequenos vasos comum na infância. Os exames laboratoriais, como plaquetas normais e PCR negativo, ajudam a excluir outras causas de púrpura.
A Púrpura de Henoch-Schönlein, também conhecida como Vasculite por IgA, é a vasculite sistêmica mais comum na infância, caracterizada por deposição de imunocomplexos contendo IgA em pequenos vasos. Sua etiologia é frequentemente pós-infecciosa, especialmente após infecções do trato respiratório superior. O quadro clínico clássico envolve uma tétrade de manifestações: púrpura palpável não trombocitopênica (predominantemente em membros inferiores e nádegas), artralgia ou artrite (joelhos e tornozelos), dor abdominal (cólicas, náuseas, vômitos, sangramento gastrointestinal) e envolvimento renal (hematúria e/ou proteinúria). O diagnóstico é clínico, baseado na presença da púrpura palpável e em pelo menos um dos outros três critérios. Exames laboratoriais, como hemograma com plaquetas normais, VHS e PCR elevados (mas não sempre), e exame de urina para detectar hematúria e proteinúria, são úteis para corroborar o diagnóstico e excluir diferenciais. É importante diferenciar de outras causas de púrpura, como PTI (plaquetopenia) e meningococcemia (sinais de sepse grave e coagulopatia). O tratamento é principalmente de suporte, com analgésicos para dor e anti-inflamatórios para artrite. Corticosteroides podem ser usados para dor abdominal grave ou envolvimento renal significativo. O prognóstico é geralmente bom, mas o monitoramento a longo prazo da função renal é essencial devido ao risco de desenvolvimento de doença renal crônica em uma pequena porcentagem de pacientes.
Os critérios diagnósticos incluem púrpura palpável (geralmente em membros inferiores, não trombocitopênica), dor abdominal (cólicas, sangramento gastrointestinal), artrite ou artralgia (principalmente em grandes articulações) e envolvimento renal (hematúria, proteinúria). A presença de púrpura palpável mais pelo menos um dos outros três critérios é sugestiva.
A principal diferença está na contagem de plaquetas. Na Púrpura de Henoch-Schönlein, as plaquetas são normais ou elevadas, enquanto na PTI, a contagem de plaquetas está significativamente reduzida, o que é a causa da púrpura. Além disso, a Púrpura de Henoch-Schönlein apresenta a tríade clássica de púrpura palpável, artrite e dor abdominal.
As complicações mais comuns incluem envolvimento renal (nefrite, que pode evoluir para doença renal crônica), intussuscepção intestinal (devido ao edema e sangramento da parede intestinal), sangramento gastrointestinal e, raramente, envolvimento do sistema nervoso central ou pulmonar. O monitoramento renal é crucial.
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