HEVV - Hospital Evangélico de Vila Velha (ES) — Prova 2020
Criança de cinco anos, sexo masculino, apresenta dor abdominal, artralgia, hematúria e lesões avermelhadas que não somem a dígito pressão em membros inferiores e nádegas. Hemograma normal com 250.000 plaquetas. Qual o diagnóstico?
PHS: Púrpura palpável + dor abdominal + artralgia + hematúria em criança com plaquetas normais.
A Púrpura de Henoch-Schönlein (Vasculite por IgA) é uma vasculite de pequenos vasos comum na infância, caracterizada pela tétrade clássica de púrpura palpável, artralgia, dor abdominal e hematúria. É crucial lembrar que as plaquetas são normais, diferenciando-a de púrpuras trombocitopênicas.
A Púrpura de Henoch-Schönlein (PHS), também conhecida como Vasculite por IgA, é a vasculite sistêmica mais comum na infância, afetando predominantemente crianças entre 2 e 11 anos. Sua importância clínica reside na necessidade de reconhecimento precoce para manejo adequado e prevenção de complicações, especialmente as renais. É uma condição autoimune caracterizada pelo depósito de imunocomplexos contendo IgA em pequenos vasos sanguíneos, levando à inflamação e extravasamento de sangue. O diagnóstico da PHS é clínico, baseado na presença da púrpura palpável (geralmente em membros inferiores e nádegas) associada a pelo menos um dos seguintes: dor abdominal difusa, artralgia/artrite (principalmente em grandes articulações), ou envolvimento renal (hematúria e/ou proteinúria). O hemograma e a contagem de plaquetas são tipicamente normais, o que é um ponto-chave para diferenciá-la de outras púrpuras. A suspeita deve ser alta em crianças com a tétrade clássica de sintomas. O tratamento é principalmente de suporte, com analgésicos para dor e repouso. Corticosteroides podem ser usados para dor abdominal grave ou artrite, mas não alteram o curso da doença renal. O prognóstico é geralmente bom, mas o monitoramento da função renal é essencial a longo prazo devido ao risco de nefropatia por IgA, que pode levar à doença renal crônica em uma pequena porcentagem dos casos. A recorrência é possível, mas geralmente mais branda.
Os principais sinais e sintomas incluem a tétrade clássica: púrpura palpável (lesões avermelhadas que não somem à dígito pressão), artralgia (dor nas articulações), dor abdominal e hematúria (sangue na urina). Pode haver também edema de partes moles.
A PHS é uma púrpura não trombocitopênica, o que significa que a contagem de plaquetas é normal. Isso a diferencia de púrpuras trombocitopênicas. A presença da tétrade clínica e a idade do paciente (geralmente crianças) são indicativos importantes.
As complicações mais sérias envolvem o trato gastrointestinal (intussuscepção, hemorragia) e os rins (nefropatia por IgA, que pode evoluir para doença renal crônica). O acompanhamento da função renal é fundamental.
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