Famema/HCFMM - Faculdade de Medicina de Marília (SP) — Prova 2025
Qual é vasculite mais comum na criança, que acomete arteríolas e vênulas, na qual há identificação de IgA no interior das paredes dos capilares cutâneos?
Púrpura palpável em MMII + Artralgia + Dor abdominal = Púrpura de Henoch-Schönlein (IgA).
A Púrpura de Henoch-Schönlein é a vasculite sistêmica mais comum na infância, caracterizada por vasculite de pequenos vasos com deposição de imunocomplexos contendo IgA, afetando pele, articulações, TGI e rins.
A Púrpura de Henoch-Schönlein (PHS), agora preferencialmente chamada de Vasculite por IgA, é uma vasculite de pequenos vasos (arteríolas, vênulas e capilares). Sua etiologia exata é desconhecida, mas frequentemente segue uma infecção das vias aéreas superiores (como por Streptococcus ou vírus), sugerindo um gatilho infeccioso para a resposta imune mediada por IgA1 anômala. Clinicamente, a púrpura palpável é a marca registrada, ocorrendo em 100% dos casos. A dor abdominal pode ser severa e, em casos raros, levar à intussuscepção intestinal (geralmente ileoileal). O diagnóstico é clínico na maioria das vezes, reservando-se a biópsia cutânea ou renal para apresentações atípicas. É uma questão recorrente em provas de residência devido à sua frequência na prática pediátrica.
O critério obrigatório é a presença de púrpura palpável (sem trombocitopenia), geralmente com distribuição em membros inferiores e nádegas. Além disso, deve haver pelo menos um dos seguintes: dor abdominal difusa (frequentemente cólica), artrite ou artralgia aguda, envolvimento renal (hematúria ou proteinuria) ou biópsia demonstrando vasculite leucocitoclástica com depósito predominante de IgA ou glomerulonefrite proliferativa com depósitos de IgA.
O envolvimento renal (nefrite de Henoch-Schönlein) ocorre em cerca de 30-50% dos pacientes e é o principal determinante do prognóstico a longo prazo. Manifesta-se geralmente como hematúria microscópica ou macroscópica, com ou sem proteinúria. Em casos graves, pode evoluir para síndrome nefrítica ou nefrótica. O acompanhamento com sumário de urina e pressão arterial é recomendado por pelo menos 6 meses após o quadro inicial, mesmo em casos leves.
O tratamento é majoritariamente de suporte, com repouso e analgesia. A doença costuma ser autolimitada. Corticosteroides (como prednisona) não previnem a recorrência nem a doença renal, mas são indicados para o manejo de dor abdominal intensa, hemorragia gastrointestinal ou artralgia grave incapacitante. Casos de nefrite grave podem exigir terapia imunossupressora mais agressiva em conjunto com a nefrologia pediátrica.
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