Púrpura de Henoch-Schönlein: Fisiopatologia e Clínica

Santa Casa de São Paulo - ISCMSP/FCMSCSP (SP) — Prova 2025

Enunciado

Um menino, com 5 anos de idade, apresenta quadro de dor abdominal, dores articulares e aparecimento de lesões purpúricas, em relevo, em nádegas e membros inferiores, predominantemente. É levado ao pronto atendimento. Hemograma e coagulograma normais. Exame clínico sem alterações, exceto pelas lesões em pele. Havia história de infecção de amígdala há 17 dias, confirmada, na ocasião, pela pesquisa rápida de estreptococo em orofaringe, que foi tratada com amoxicilina. O médico faz hipótese de púrpura mediada por IgA (Púrpura de Henoch-Schönlein). Nesse caso:

Alternativas

1. A) A amoxicilina é o principal desencadeante deste quadro.
2. B) Devem ser realizados exames de imagem, pois a doença pode ser manifestação paraneoplásica.
3. C) A doença afeta apenas a pele e articulações, sendo autolimitada, com prazo de cerca de 1 mês para resolução do quadro.
4. D) A apresentação é atípica, uma vez que a idade mais frequente de acometimento é em adolescentes acima dos 13 anos.
5. E) A fisiopatologia envolve o depósito de complexos imunes que contém IgA, em pequenos vasos.

Pérola Clínica

Púrpura Henoch-Schönlein = Vasculite IgA com púrpura palpável, artralgia, dor abdominal e nefrite.

Resumo-Chave

A Púrpura de Henoch-Schönlein (vasculite por IgA) é uma vasculite de pequenos vasos caracterizada por depósito de imunocomplexos contendo IgA. Manifesta-se classicamente com púrpura palpável, artralgia, dor abdominal e, potencialmente, acometimento renal.

Contexto Educacional

A Púrpura de Henoch-Schönlein (PHS), agora mais conhecida como vasculite por IgA, é a vasculite sistêmica mais comum na infância, embora possa ocorrer em adultos. Caracteriza-se por uma vasculite de pequenos vasos mediada por imunocomplexos contendo IgA. Geralmente, é precedida por uma infecção do trato respiratório superior, como a faringite estreptocócica, como no caso apresentado. A fisiopatologia central da PHS envolve a formação e o depósito de imunocomplexos contendo IgA nos pequenos vasos sanguíneos de diversos órgãos. Esses depósitos ativam o sistema complemento e desencadeiam uma resposta inflamatória que resulta nas manifestações clínicas. As principais manifestações incluem púrpura palpável (não trombocitopênica), artralgia/artrite, dor abdominal (podendo levar a intussuscepção) e glomerulonefrite. O diagnóstico é clínico, e o tratamento é principalmente de suporte, com analgesia e hidratação. Corticosteroides podem ser usados para dor abdominal grave ou acometimento renal. O prognóstico é geralmente bom, com a maioria dos casos resolvendo-se espontaneamente. No entanto, o acompanhamento renal é crucial devido ao risco de desenvolvimento de doença renal crônica em longo prazo em uma pequena porcentagem de pacientes.

Perguntas Frequentes

Quais são as manifestações clínicas clássicas da Púrpura de Henoch-Schönlein?

As manifestações clássicas incluem púrpura palpável (principalmente em membros inferiores e nádegas), artralgia ou artrite, dor abdominal e, em alguns casos, acometimento renal (glomerulonefrite).

Qual a fisiopatologia da Púrpura de Henoch-Schönlein?

A fisiopatologia envolve o depósito de complexos imunes contendo IgA nos pequenos vasos sanguíneos da pele, articulações, trato gastrointestinal e rins, levando a uma vasculite.

A Púrpura de Henoch-Schönlein é sempre autolimitada e benigna?

Embora muitas vezes autolimitada, a doença pode ter acometimento renal significativo (glomerulonefrite por IgA), que pode evoluir para doença renal crônica em uma minoria dos casos, exigindo monitoramento.

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