HIAE/Einstein - Hospital Israelita Albert Einstein (SP) — Prova 2024
PFJ, cinco anos de idade, sexo feminino, comparece ao pronto atendimento levada por seus pais, devido a história de lesões purpúricas em membros inferiores há cinco dias. Cerca de dez dias antes, a criança havia apresentado resfriado com coriza, tosse e febre, com resolução espontânea. Exame físico: bom estado geral, hipocorada +/4, hidratada, afebril, com lesões cutâneas purpúricas, maculopapulares eritematosas, petéquias e equimoses, predominantemente em membros inferiores. Apresentava também dor e edema em tornozelos. Exames laboratoriais: Hb: 9,2 mg/dL; leucocitose com discreto desvio para a esquerda, plaquetas normais; aumento de proteína C reativa e da velocidade de hemossedimentação; exame de urina normal. De acordo com a principal hipótese diagnóstica, entre as opções abaixo, neste caso
Criança com púrpura palpável, artralgia, história de infecção prévia e plaquetas normais → Púrpura de Henoch-Schönlein. Biópsia = vasculite leucocitoclástica.
A Púrpura de Henoch-Schönlein (Vasculite por IgA) é uma vasculite de pequenos vasos comum na infância, caracterizada pela tétrade de púrpura palpável, artralgia/artrite, dor abdominal e envolvimento renal. A biópsia das lesões cutâneas revela vasculite leucocitoclástica com depósitos de IgA.
A Púrpura de Henoch-Schönlein (PHS), agora mais conhecida como Vasculite por IgA, é a vasculite sistêmica mais comum na infância, geralmente precedida por uma infecção de vias aéreas superiores. É uma vasculite de pequenos vasos mediada por imunocomplexos de IgA, que se depositam nas paredes dos vasos sanguíneos. A doença é caracterizada por uma tétrade clássica: púrpura palpável (não trombocitopênica), artralgia/artrite (especialmente em grandes articulações de membros inferiores), dor abdominal (podendo mimetizar abdome agudo) e envolvimento renal (hematúria e/ou proteinúria). O diagnóstico da PHS é primariamente clínico, baseado na presença da púrpura palpável e em pelo menos mais uma das outras três manifestações. Exames laboratoriais geralmente mostram plaquetas normais (diferenciando de púrpuras trombocitopênicas), leucocitose, aumento de VHS e PCR. A biópsia das lesões cutâneas, embora nem sempre necessária para o diagnóstico clínico, é o padrão-ouro e revela vasculite leucocitoclástica com depósitos de IgA nas paredes dos vasos, confirmando a etiologia. O tratamento da PHS é principalmente de suporte, com analgésicos para dor articular e abdominal. Corticosteroides podem ser utilizados para dor abdominal intensa, artrite grave ou para o manejo da nefrite, que é a complicação mais séria e que determina o prognóstico a longo prazo. A maioria dos casos tem resolução espontânea, mas o acompanhamento renal é crucial devido ao risco de doença renal crônica em uma minoria dos pacientes.
As manifestações clássicas incluem púrpura palpável (principalmente em membros inferiores), artralgia ou artrite (joelhos e tornozelos), dor abdominal e, em casos mais graves, envolvimento renal (hematúria, proteinúria).
A biópsia das lesões cutâneas é confirmatória, revelando vasculite leucocitoclástica com depósitos de IgA nas paredes dos vasos, o que é patognomônico da doença.
Corticosteroides são indicados para dor abdominal grave, artrite incapacitante e, principalmente, para o tratamento da nefrite grave, visando reduzir a inflamação e prevenir danos renais a longo prazo.
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