HAS - Hospital Adventista Silvestre (RJ) — Prova 2021
Adolescente apresentando púrpuras em membros inferiores foi submetida a biópsia cutânea que identificou vasculite leucocitoclástica com depósitos de IgA. Qual doença renal é frequentemente associada a este quadro?
Púrpura palpável + vasculite leucocitoclástica IgA → suspeitar de Púrpura de Henoch-Schönlein e Nefropatia por IgA.
A Púrpura de Henoch-Schönlein (PHS), agora conhecida como Vasculite por IgA, é uma vasculite de pequenos vasos caracterizada por depósitos de IgA. A complicação renal mais comum é a Nefropatia por IgA (Doença de Berger), que pode variar de hematúria microscópica a glomerulonefrite rapidamente progressiva.
A Púrpura de Henoch-Schönlein (PHS), agora mais precisamente denominada Vasculite por IgA, é a vasculite mais comum na infância, embora possa afetar adolescentes e adultos. Caracteriza-se por uma tétrade clássica: púrpura palpável (não trombocitopênica), artralgia/artrite, dor abdominal e envolvimento renal. A importância clínica reside na potencial gravidade do acometimento renal, que pode levar à doença renal crônica. A fisiopatologia envolve a deposição de imunocomplexos contendo IgA1 deficientemente galactosilada nos pequenos vasos da pele, trato gastrointestinal, articulações e, crucialmente, no mesângio glomerular. O diagnóstico é clínico, mas a biópsia cutânea (vasculite leucocitoclástica com depósitos de IgA) ou renal (depósitos mesangiais de IgA) confirma a condição. A suspeita deve surgir em pacientes com púrpura palpável e outros sintomas sistêmicos, especialmente em crianças e adolescentes. O tratamento da PHS é principalmente de suporte, com analgésicos para dor e corticoides para sintomas gastrointestinais ou articulares graves. No entanto, o manejo do envolvimento renal (Nefropatia por IgA) é mais complexo e pode incluir IECA/BRA, corticoides e, em casos graves, imunossupressores. O prognóstico geral é bom, mas o acometimento renal é o principal fator de morbidade e mortalidade a longo prazo, exigindo acompanhamento nefrológico.
A Púrpura de Henoch-Schönlein (Vasculite por IgA) é caracterizada por púrpura palpável, artralgia, dor abdominal e envolvimento renal (hematúria, proteinúria).
O diagnóstico definitivo da Nefropatia por IgA é feito por biópsia renal, que demonstra depósitos mesangiais de IgA no exame de imunofluorescência.
A Púrpura de Henoch-Schönlein é uma vasculite sistêmica que pode afetar a pele, articulações, trato gastrointestinal e rins. A Nefropatia por IgA é a manifestação renal dessa vasculite, mas também pode ocorrer como doença primária isolada.
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