FMC/HEAA - Faculdade de Medicina de Campos - Hospital Álvaro Alvim (RJ) — Prova 2021
Interna na enfermaria do seu hospital, um paciente do sexo masculino de 45 anos, com quadro de dor abdominal tipo cólica, poliartralgia, e manchas vermelho-arroxeadas na pele das nádegas e membros inferiores. Exames complementares mostraram leucocitose discreta e eosinofilia, dosagem de IgA sérica elevada, complemento sérico normal, sedimento urinário com cilindros hemáticos e proteinúria. O diagnóstico, mais provável, é:
Púrpura palpável + dor abdominal + artralgia + nefrite + IgA elevada = Púrpura de Henoch-Schonlein.
A Púrpura de Henoch-Schonlein (vasculite por IgA) é uma vasculite de pequenos vasos caracterizada pela tétrade clássica de púrpura palpável (não trombocitopênica), artralgia, dor abdominal e envolvimento renal (hematúria, proteinúria). A elevação da IgA sérica e complemento normal são achados laboratoriais comuns.
A Púrpura de Henoch-Schonlein (PHS), agora mais formalmente conhecida como vasculite por IgA, é a vasculite sistêmica mais comum na infância, embora possa ocorrer em adultos, como no caso apresentado. É uma vasculite de pequenos vasos caracterizada pela deposição de imunocomplexos contendo IgA nas paredes dos vasos sanguíneos, levando a uma resposta inflamatória. O diagnóstico da PHS é clínico e baseia-se na presença da tétrade clássica de sintomas: púrpura palpável (geralmente nas nádegas e membros inferiores, não associada à trombocitopenia), artralgia ou artrite (principalmente em grandes articulações), dor abdominal tipo cólica (que pode ser grave e mimetizar abdome agudo) e envolvimento renal (hematúria e/ou proteinúria, que pode evoluir para nefrite grave). Achados laboratoriais como IgA sérica elevada e complemento sérico normal são sugestivos, e a biópsia de pele pode revelar vasculite leucocitoclástica com depósitos de IgA. O manejo da PHS é principalmente de suporte, com foco no alívio dos sintomas e monitoramento das complicações, especialmente o envolvimento renal. Corticosteroides podem ser usados para dor abdominal grave e artralgia, mas seu papel na prevenção de doença renal crônica é controverso. O prognóstico geralmente é bom, mas o envolvimento renal pode ser uma complicação séria e de longo prazo, exigindo acompanhamento nefrológico. É crucial diferenciar a PHS de outras causas de púrpura e dor abdominal para um tratamento adequado e evitar intervenções desnecessárias.
Os critérios incluem púrpura palpável (não trombocitopênica), geralmente em membros inferiores, associada a pelo menos um dos seguintes: dor abdominal difusa, artralgia ou artrite, envolvimento renal (hematúria ou proteinúria) ou biópsia com depósitos de IgA.
A PHS é uma vasculite de pequenos vasos mediada por depósitos de imunocomplexos contendo IgA nos vasos da pele, trato gastrointestinal, articulações e rins, desencadeando uma resposta inflamatória.
A PHS se diferencia pela púrpura palpável (não trombocitopênica), associada a sintomas sistêmicos como dor abdominal, artralgia e nefrite, além de IgA sérica elevada e complemento normal, que não são característicos de púrpuras trombocitopênicas ou outras vasculites.
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